先天性膀胱頸攣縮
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膀胱頸是指包括自尿道內口向尿道內延伸1～2cm的一段管狀結構。膀胱頸部梗阻是指由於機械性或功能性原因，導致膀胱頸口縮窄或開放受限，從而發生排尿困難等梗阻症状。它可分為原發性和繼發性兩種。原發性膀胱頸部梗阻是由於膀胱頸部的功能改變所致，而不是因為結構的改變。即在排尿期膀胱頸不僅不能開放，反而主動收縮。
目錄 |
先天性膀胱頸攣縮的病因
(一)發病原因
1.先天性膀胱頸攣縮 多見於青少年，與膀胱發育時中胚層組織退化不良，括約肌增生肥大有關，以及先天性自主神經發育異常、膀胱頸神經肌肉結構不良，或先天性內分泌代謝紊亂，使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協同失調，膀胱頸繼發增厚所致。
2.後天性膀胱頸攣縮 多由於前列腺炎、後尿道炎、膀胱三角區炎等慢性局部炎症使膀胱頸部纖維化及各類相關手術術後瘢痕攣縮所致。偶可見於膀胱結核和膀胱血吸蟲病。亦與後天性內分泌代謝失調有關。
(二)發病機制
攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚，黏膜下層炎性細胞浸潤，黏膜下層及肌層纖維彈性組織，肌肉組織和腺樣組織增生。病變範圍可包括膀胱頸部分、全部甚至包括膀胱三角區，使尿道內口向膀胱內突出，尤以後唇明顯，使局部組織肥厚堅實，造成膀胱頸狹窄，下尿路梗阻，引起尿瀦留、膀胱輸尿管反流，進而上尿路積水，終致腎功能減退。同時可伴有泌尿系繼發感染。在高齡女性病例，膀胱頸部黏膜可有鱗狀上皮化生。
先天性膀胱頸攣縮的症状
膀胱頸部攣縮的主要症状是漸進性排尿困難。早期表現為排尿延遲、尿流無力、尿線變細、尿頻、夜尿增多。後期出現剩餘尿、急性尿瀦留、充溢性尿失禁等。晚期可導致膀胱輸尿管反流、腎積水、腎功能不全等。
有排尿困難、尿流變細病人，不論年齡、性別，均應考慮膀胱頸攣縮可能。詢問病史，分析症状，估計引起狹窄的原因、梗阻類型和程度，行陰道或直腸指檢，結合各項檢查排除後尿道瓣膜、尿道狹窄、精阜肥大等梗阻因素，可明確診斷。
先天性膀胱頸攣縮的診斷
先天性膀胱頸攣縮的檢查化驗
常規、生化檢查：了解尿液、腎功能情況及一般情況。酚紅(PSP)排泄試驗能較早提示腎盂積水及腎功能情況。
1.殘餘尿量測定 多用B超測定(常用公式：殘餘尿量=上下徑×前後徑×0.5，殘餘尿量少時可用上下徑×左右徑×0.7)，導尿法測定殘餘尿更精確。
2.影像學檢查 排尿期膀胱尿道造影正、側、斜位片顯示膀胱頸部狹窄，後唇向膀胱腔內突出;透視下膀胱充盈狀態及排尿過程中可見膀胱頸口不張、張開不全、張開延遲或提早閉合，同時可顯示擴大的膀胱及輸尿管反流程度。可行靜脈腎盂造影(KUB IVP)排除泌尿繫結石，了解雙腎形態功能情況，必要時進行放射性核素腎圖、腎掃描檢查，明確腎血運情況及腎功能損害程度。
3.膀胱鏡檢查 膀胱鏡置入時阻力大，頸部環狀狹窄，括約肌下緣尿道壁由遠及近無明顯展開跡象，頸部黏膜僵硬，尿道內口後唇抬高，膀胱後壁凹陷，囑作排尿動作時後唇收縮運動減弱，常須將膀胱頸部下壓才觀察到膀胱後壁，膀胱內常有慢性炎症改變，多有小梁，可有輸尿管口張開，可伴有假性憩室或結石存在。有時膀胱鏡退出前可見頸口後唇陡嵴狀堤樣突起。
4.下尿路尿流動力學檢查 梗阻早期逼尿肌代償性增生。膀胱內排尿期壓力明顯高於正常(≥70～80cmH2O)。輕度膀胱頸梗阻頸口開放延遲，尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低，表現為梗阻性尿流率。梗阻加重逼尿肌代償失調、膀胱擴張殘餘尿出現，膀胱內壓力可降至正常範圍，此時測定排尿期膀胱內壓與尿流率，兩者比值>0.45，說明梗阻存在。
先天性膀胱頸攣縮的鑒別診斷
1.尿道狹窄 多有尿道炎和尿道外傷史。經陰道指診不能觸及增生肥厚的膀胱頸組織。尿道造影示尿道狹窄。影像尿動力學檢查示最大尿流率呈低下水平延長。尿流率接近最大時膀胱頸開放尚好。
2.神經源性膀胱 兩者均有排尿困難，尿瀦留，腎輸尿管積水，腎功能減退。但神經源性膀胱病人多伴有神經系統病變，常合併有雙下肢運動障礙。直腸指檢示肛門括約肌鬆弛。在增加腹壓排尿時，尿流能成線。插導尿管或行尿道擴張可順利通過。尿動力學檢查示膀胱逼尿肌無反射，測壓曲線呈一水平線。
3.女性尿道症候群 多見於已婚的中青年女性。有尿頻、尿急、尿痛症状，部分病人有排尿困難症状。於尿道外口處可見黏膜水腫、尿道分泌物，有時還可見尿道肉阜、尿道處女膜融合和處女膜傘等。尿動力學檢查示膀胱過度活動、膀胱乏力、遠端尿道縮窄和尿道壓力增高。
先天性膀胱頸攣縮的西醫治療
(一)治療
對於殘餘尿少，無明顯反覆尿路感染，輸尿管無明顯反流,腎功能較好病人，可在抗生素治療下行尿道擴張術，可配合使用多選擇性α受體阻滯藥(如坦洛新、特拉唑嗪等)、5α-還原酶抑制劑(如非那雄胺等)改善症状。多數病情需手術治療，常見手術有膀胱頸楔形切除術、膀胱頸Y-V成形術及經尿道膀胱頸電切術等。
1.單純性膀胱頸攣縮一般經尿道作膀胱頸切開，不必施行開放性手術。
2.膀胱頸攣縮並發膀胱憩室、膀胱結石或膀胱輸尿管反流，同時處理上述病變時行膀胱頸楔形切除術，術中探查尿道內口，應能通過示指第二指關節，必要時再行後唇楔形切除。在女性病人切除範圍不要過大過深，防止尿失禁或尿道陰道瘺發生。
3.前列腺手術後繼發性膀胱頸部梗阻 前列腺手術後發生膀胱頸部梗阻的發生率為1.5%～6.9%。引起狹窄的主要因素有：①膀胱頸部縫合不當：術中縫合膀胱頸部時如縫合過緊、過密、過多，致使膀胱和前列腺窩之間形成一道屏障，就會引起排尿梗阻。②膀胱頸後唇過高：前列腺體積較大時，挖除前列腺後，其窩緣較高，應予楔形切除，如後唇切除不夠或荷包縫合時使後唇抬高，而致膀胱頸後唇形成活瓣狀梗阻。③腺窩感染：前列腺摘除術後需要留置導尿管，故易引起腺窩感染，導致炎症性後尿道及膀胱頸口狹窄。
前列腺摘除術後膀胱頸部梗阻的治療，應根據排尿困難的嚴重程度、有無尿瀦留及造成梗阻的不同原因來決定。主要的手術方法有：
(1)膀胱頸口擴張術：輕度的膀胱頸口狹窄引起的梗阻，可用尿道探子定期行膀胱頸口擴張術。這對於頸口環形膜狀狹窄效果較好。對大量瘢痕組織形成的嚴重狹窄，不宜用尿道擴張。
(2)經尿道膀胱頸部切開術：可通過電切鏡直視下切除狹窄處瘢痕組織及抬高的頸部後唇，這是目前常用的手術方法，具有操作簡便、可重複使用等優點。但如操作不慎，亦可引起出血、穿孔、尿失禁及再次狹窄等併發症。
(3)膀胱頸部Y-V成形術：對於膀胱頸部纖維化嚴重者，可行膀胱頸部Y-V成形術。Y-V成形術是恥骨後前列腺切除術的一個常規部分，有助於預防以後發生膀胱頸狹窄。Y-V成形術的指征是膀胱頸部肌肉功能紊亂引起的梗阻，必須是在尿擴或內切術後不緩解或暫時性緩解，經膀胱鏡檢及尿流動力學檢查診斷明確，尿道長度>3cm且無膀胱疝。手術目的是切開梗阻膀胱頸肌層，在肌肉環切口中嵌入V形膀胱壁瓣，術中輕柔夾持尿道及瓣尖部，縫合後需無張力，以保證此處良好的癒合。
(二)預後
參看
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