先天性腸閉鎖與狹窄
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疾病名稱
先天性腸閉鎖與狹窄
基本概述
胚胎期腸管發育，在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖，部分阻塞則為狹窄。可發生於腸道任何部位，但以迴腸最多見，十二指腸次之，結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。
病因
②胎兒期腸管某部的血運障礙，如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。
③家族遺傳因素已受到普遍關注，特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖，均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。
病發機制
天性腸閉鎖最常見於空腸下段及迴腸，十二指腸次之，結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，迴腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態如圖1所示：一型為膜式閉鎖，腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見於十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續性。少數十二指腸膜式閉鎖，當隔膜受近端腸腔內高壓作用，向腸腔遠端脫垂形如「風袋」樣，手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見於空腸下端及迴腸。單一閉鎖較多見，也有多發閉鎖者佔7.5%～20%，本型中有一種蘋果皮樣閉鎖，閉鎖部位於空腸近端，腸系膜上動脈發育異常，僅留第一空腸支及右結腸動脈，小腸環繞血管支呈削下的蘋果皮樣，腸系膜不固定，易發生腸扭轉。
閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4～0.6cm，腔內無氣，僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發生在胎便形成以後，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。
腸閉鎖常並發其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長100～150cm，正常兒為250～300cm。
併發症
常並發脫水、酸中毒，並發吸入性肺炎、腸穿孔時並發腹膜炎，氣腹,休克等。並常並發其他先天性畸形：如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重複畸形等其他消化道畸形，多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發先天愚型者罕見。
診斷方法
1.持續性嘔吐
高位閉鎖或狹窄，出現早且頻繁的嘔吐，嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現較晚，嘔吐物為糞便樣。
2.無胎糞排出。
3.進行性腹脹
高位閉鎖或狹窄
腹脹僅局限於上腹部，有時可見胃型及蠕動波。而低位的閉鎖或狹窄，呈全腹性腹脹，並可見到腸型及腸蠕動波。
4.腹部X線片可見腸管積氣和氣液面，鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。
治療措施
1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄，應行十二指腸空腸側側吻合，病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。
2.小腸閉鎖或狹窄，行病變腸段切除端端吻合。
3.結腸閉鎖或狹窄，病變腸段切除一期吻合，若患兒全身情況不佳，可先將病變腸段置於腹外造瘺待二期吻合。
預防與保健
做好孕期保健和遺傳諮詢工作。預防措施參照其他出生缺陷性疾病，預防應從孕前貫穿至產前：
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查，以採取切實可行的診治措施。
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