先天性腸閉鎖與狹窄

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目錄

疾病名稱

先天性腸閉鎖與狹窄  

基本概述

胚胎期腸管發育,在再管化過程中部分腸道終止發育造成腸腔完全或部分阻塞。完全阻塞為閉鎖,部分阻塞則為狹窄。可發生於腸道任何部位,但以迴腸最多見,十二指腸次之,結腸罕見。是新生兒常見的腸梗阻原因之一。  

病因

胚胎髮育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄。

胎兒期腸管某部的血運障礙,如胎兒發生腸扭轉腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄腸穿孔內疝腸系膜血管發育畸形致成腸管某部血運障礙,使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。

③家族遺傳因素已受到普遍關注,特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖,均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。  

病發機制

       天性腸閉鎖最常見於空腸下段及迴腸,十二指腸次之,結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多,迴腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態如圖1所示:一型為膜式閉鎖,腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖,多見於十二指腸及空腸,外觀仍保持其連續性。少數十二指腸膜式閉鎖,當隔膜受近端腸腔內高壓作用,向腸腔遠端脫垂形如「風袋」樣,手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續性,或僅有一纖維索帶相連,梗阻兩端腸管均呈盲端,多見於空腸下端及迴腸。單一閉鎖較多見,也有多發閉鎖者佔7.5%~20%,本型中有一種蘋果皮樣閉鎖,閉鎖部位於空腸近端,腸系膜上動脈發育異常,僅留第一空腸支及右結腸動脈小腸環繞血管支呈削下的蘋果皮樣,腸系膜不固定,易發生腸扭轉。

閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張,直徑可達3~5cm,腸壁肥厚,也可發生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4~0.6cm,腔內無氣,僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發生在胎便形成以後,閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。

腸閉鎖常並發其他畸形,如先天性肛門閉鎖先天性食管閉鎖先天性心臟病尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短,一般長100~150cm,正常兒為250~300cm。  

併發症

       常並發脫水酸中毒,並發吸入性肺炎、腸穿孔時並發腹膜炎,氣腹,休克等。並常並發其他先天性畸形:如膽道閉鎖食管閉鎖臍膨出肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室腸重複畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形,及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發先天愚型者罕見。  

診斷方法

1.持續性嘔吐

高位閉鎖或狹窄,出現早且頻繁的嘔吐,嘔吐物為乳汁和膽汁。低位閉鎖或狹窄嘔吐出現較晚,嘔吐物為糞便樣。

2.無胎糞排出。

3.進行性腹脹

高位閉鎖或狹窄

腹脹僅局限於上腹部,有時可見胃型及蠕動波。而低位的閉鎖或狹窄,呈全腹性腹脹,並可見到腸型及腸蠕動波。

4.腹部X線片可見腸管積氣和氣液面,鋇劑灌腸或鼻飼鋇劑造影可確定診斷。  

治療措施

1.十二指腸橫段閉鎖或狹窄,應行十二指腸空腸側側吻合,病變在十二指腸第一段可行胃空腸吻合。

2.小腸閉鎖或狹窄,行病變腸段切除端端吻合。

3.結腸閉鎖或狹窄,病變腸段切除一期吻合,若患兒全身情況不佳,可先將病變腸段置於腹外造瘺待二期吻合。  

預防與保健

       做好孕期保健和遺傳諮詢工作。預防措施參照其他出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如B肝病毒梅毒螺旋體愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以採取切實可行的診治措施。

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