生物化學與分子生物學/血漿蛋白質

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生物化學與分子生物學

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血漿蛋白血漿中最主要的固體成分,含量為60~80g/L,血漿蛋白質種類繁多,功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質分為不同的種類。最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白球蛋白,後來用分段鹽析法可細分為白蛋白、擬球蛋白、優球蛋白纖維蛋白等組分。用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5條區帶,而用分辨力較高的聚丙烯醯胺凝脈電泳法則可分為30多條區帶。用等電聚焦電泳與聚丙烯醯胺電泳組合的雙向電泳,分辨力更高,可將血漿蛋白分成一百餘種。目前臨床較多採用簡便快速的醋酸纖維薄膜電泳法,所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見表10-1。

表10-1 血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量

血漿蛋白種類 生成部位 主要功能 正常含量
(克/100毫升血漿)
白蛋白 肝臟 維持血漿滲透
壓、運輸、營養
3.8-4.8
α球蛋白 α1球蛋白 主要在肝臟 運輸 1.5-3.0
α2球蛋白
β球蛋白 大部分在肝臟 運輸
γ球蛋白 主要在肝外 免疫
纖維蛋白原 肝臟 凝血 0.2-0.4

近年來已知的血漿蛋白質有二百種,有些蛋白質的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質含量及功能歸納如表10-2。

表10-2 血漿蛋白各組分的名稱、濃度及生物學活性

名稱 符號 正常血漿中濃度(毫克/100毫升) 生物學活性
白蛋白:
前白蛋白 PA/Pre-AL 28-35 結合甲狀腺素
白蛋白 AIb 4,200±700 維持血漿膠體滲透壓、運輸、營養
α1球蛋白:
α脂蛋白(HDL) aLP 217-270 磷酯、甘油三酯膽固醇脂溶性維生素的運輸
α1酸性糖蛋白 α1AGP 75-100 又稱乳清粘蛋白感染初期活性物質,抑制黃體酮
α1抗胰蛋白酶 α1AT 210-500 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶
鈷胺素蛋白 維生素B12結合
皮質醇蛋白 TSC 5-7 運輸皮質醇
甲胎蛋白 AFP 0.5-2.0×10-3
α2球蛋白:
α2神經氨酸糖蛋白 C1s I 24±10 抑制補體第一成分C1s
(C1s酯酶抑制物 酯酶的抑制物
甲狀腺素結合球蛋白 TBG 1-2 和甲狀腺素(T4)結合
α2HS糖蛋白 α2HS  ? 炎症時被激活
銅蘭蛋白 CP 27-63 氧化酶活性,與銅結合,參與銅的代謝,急性時權反應物
凝血酶原 5-10 參加凝血作用
α2巨球蛋白 α2M 200±60 抑制纖溶酶和胰蛋白酶活化生長激紗和胰島素,也可和其它低分子物質結合,急性時相反應物
膽鹼酯酶 ChE 1±0.2 水解乙醯膽鹼
珠蛋白結合珠蛋白 Hp 100(30-190) Hb結合
血管緊張素 使血管收縮,升高血壓;促進醛固
紅細胞生成素 酮分泌促進RBC生成
α2脂蛋白(VLDL) α2Lp 28-71(隨年齡性別而異) 運輸脂類(主要是甘油三酯)、脂溶性維生素和激素
β球蛋白:
β脂蛋白(LDL) βLp 219-340(隨年齡性別而異) 運輸脂類(膽固醇、磷脂等)脂溶性維生素、激素
運鐵蛋白 Tf 250±40 運輸鐵、抗菌、抗病素
運血紅素蛋白 Hpx 80-100 與血紅素結合
C反應蛋白 CRP <1.2 肺炎球菌的C多糖起反應
運鈷銨素蛋白Ⅱ 與維生素B12結合
纖溶酶原 Pm 30±2 有纖溶酶活性
纖維蛋白原 Fib 350(200-00) 凝血因子Ⅰ,急性時相反應物
γ球蛋白:
免疫球蛋白A IgA 247±87 抗體活性,分泌型抗體
免疫球蛋白D IgD 3(0.3-40) 抗體活性
免疫球蛋白E IgE 0.033 反應素活性
(0.01-0.13)
免疫球蛋白M IgM 146±56 抗體活性
免疫球蛋白G IgG 1280±260 抗體活性

血漿蛋白質多種多樣,各種血漿蛋白有其獨特的功能,除按分離方法分類外。目前亦採用功能分類法。可分為以下8類:①凝血系統蛋白質,包括12種凝血固子(除Ca2+外)。②纖溶系統蛋白質,包括纖溶酶原、纖溶酶、激活劑抑制劑等。③補體系統蛋白質。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑,包括酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質。

血漿蛋白質具有以下共同特徵:

1.血漿蛋白質絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細胞合成,內皮細胞合成少量血漿蛋白質外。

2.血漿蛋白質為分泌型蛋白質。在與肉質網結合的多核糖體(pllyribosome)上合成,分泌入血漿前經歷了剪切信號肽糖基化磷酸化等翻譯後修飾加工過程,成為成熟蛋白質。

3.血漿蛋白質幾乎都是糖蛋白,含有N-或O-連接的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結合蛋白和C-反應蛋白等少數不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子三級結構的形成,具有多種功能。

4.各種血漿蛋白質都具有其特徵性的循環半衰期。

5.許多血漿蛋白質有多態性(polymorphism)。多態性指在同種屬人群中,有兩種以上,發生頻率不低於1%的表現型。最典型的是ABO血型物質。此外,α1抗胰蛋白酶、結合珠蛋白、鐵轉運蛋白、血漿銅藍蛋白等都顯示多態性。研究血漿蛋白多態性對遺傳學及臨床醫學均有重要意義。

6.當急性炎症或組織損傷時,某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(acute phaseprotein)。包括C反應蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎症反應中發揮一定作用。

血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個方面:

1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白,因其含量多而分子小,血漿膠體滲透壓的75~80%由它維持。

2.調節血漿pH值,維持酸鹼平衡。血漿蛋白的等電點大部分在pH4~6,血漿中蛋白多以負離子形式存在,以

Gra91eab.gif (Pr表示血漿蛋白)形式構成血漿中的緩衝對。

3.運輸 血漿蛋白中許多組分具有運輸功能,可送輸營養物質、代謝物、激素、藥物及金屬離子等。

4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血,防止循環阻塞中發揮重要作用。

5.免疫作用,抵禦感染。主要靠抗體和補體系統發揮作用。

32 血漿蛋白與凝血 | 白蛋白 32
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