生物化學與分子生物學/血漿蛋白質
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血漿蛋白是血漿中最主要的固體成分,含量為60~80g/L,血漿蛋白質種類繁多,功能各異。用不同的分離方法可將血漿蛋白質分為不同的種類。最初用鹽析法只是將血漿蛋白分為白蛋白和球蛋白,後來用分段鹽析法可細分為白蛋白、擬球蛋白、優球蛋白和纖維蛋白等組分。用醋酸纖維薄膜電泳法可分為白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5條區帶,而用分辨力較高的聚丙烯醯胺凝脈電泳法則可分為30多條區帶。用等電聚焦電泳與聚丙烯醯胺電泳組合的雙向電泳,分辨力更高,可將血漿蛋白分成一百餘種。目前臨床較多採用簡便快速的醋酸纖維薄膜電泳法,所獲得的血漿蛋白種類及正常含量見表10-1。
表10-1 血漿蛋白的種類、生成部位、主要功能和正常含量
血漿蛋白種類 | 生成部位 | 主要功能 | 正常含量 (克/100毫升血漿) |
||
白蛋白 | 肝臟 | 維持血漿滲透 壓、運輸、營養 |
|||
3.8-4.8 | |||||
α球蛋白 | α1球蛋白 | 主要在肝臟 | 運輸 | 1.5-3.0 | |
α2球蛋白 | |||||
β球蛋白 | 大部分在肝臟 | 運輸 | |||
γ球蛋白 | 主要在肝外 | 免疫 | |||
纖維蛋白原 | 肝臟 | 凝血 | 0.2-0.4 |
近年來已知的血漿蛋白質有二百種,有些蛋白質的功能尚未闡明。將其中主要的血漿蛋白質含量及功能歸納如表10-2。
表10-2 血漿蛋白各組分的名稱、濃度及生物學活性
名稱 | 符號 | 正常血漿中濃度(毫克/100毫升) | 生物學活性 |
白蛋白: | |||
前白蛋白 | PA/Pre-AL | 28-35 | 結合甲狀腺素 |
白蛋白 | AIb | 4,200±700 | 維持血漿膠體滲透壓、運輸、營養 |
α1球蛋白: | |||
α脂蛋白(HDL) | aLP | 217-270 | 磷酯、甘油三酯、膽固醇、脂溶性維生素的運輸 |
α1酸性糖蛋白 | α1AGP | 75-100 | 又稱乳清類粘蛋白、感染初期活性物質,抑制黃體酮 |
α1抗胰蛋白酶 | α1AT | 210-500 | 抗胰蛋白酶和糜蛋白酶 |
運鈷胺素蛋白Ⅰ | 與維生素B12結合 | ||
運皮質醇蛋白 | TSC | 5-7 | 運輸皮質醇 |
甲胎蛋白 | AFP | 0.5-2.0×10-3 | ? |
α2球蛋白: | |||
α2神經氨酸糖蛋白 | C1s I | 24±10 | 抑制補體第一成分C1s |
(C1s酯酶抑制物) | 酯酶的抑制物 | ||
甲狀腺素結合球蛋白 | TBG | 1-2 | 和甲狀腺素(T4)結合 |
α2HS糖蛋白 | α2HS | ? | 炎症時被激活 |
銅蘭蛋白 | CP | 27-63 | 有氧化酶活性,與銅結合,參與銅的代謝,急性時權反應物 |
凝血酶原 | 5-10 | 參加凝血作用 | |
α2巨球蛋白 | α2M | 200±60 | 抑制纖溶酶和胰蛋白酶,活化生長激紗和胰島素,也可和其它低分子物質結合,急性時相反應物 |
膽鹼酯酶 | ChE | 1±0.2 | 水解乙醯膽鹼 |
縛珠蛋白(結合珠蛋白) | Hp | 100(30-190) | 和Hb結合 |
血管緊張素原 | 使血管收縮,升高血壓;促進醛固 | ||
紅細胞生成素 | 酮分泌促進RBC生成 | ||
α2脂蛋白(VLDL) | α2Lp | 28-71(隨年齡性別而異) | 運輸脂類(主要是甘油三酯)、脂溶性維生素和激素 |
β球蛋白: | |||
β脂蛋白(LDL) | βLp | 219-340(隨年齡性別而異) | 運輸脂類(膽固醇、磷脂等)脂溶性維生素、激素 |
運鐵蛋白 | Tf | 250±40 | 運輸鐵、抗菌、抗病素 |
運血紅素蛋白 | Hpx | 80-100 | 與血紅素結合 |
C反應蛋白 | CRP | <1.2 | 與肺炎球菌的C多糖起反應 |
運鈷銨素蛋白Ⅱ | 與維生素B12結合 | ||
纖溶酶原 | Pm | 30±2 | 有纖溶酶活性 |
纖維蛋白原 | Fib | 350(200-00) | 凝血因子Ⅰ,急性時相反應物 |
γ球蛋白: | |||
免疫球蛋白A | IgA | 247±87 | 抗體活性,分泌型抗體 |
免疫球蛋白D | IgD | 3(0.3-40) | 抗體活性 |
免疫球蛋白E | IgE | 0.033 | 反應素活性 |
(0.01-0.13) | |||
免疫球蛋白M | IgM | 146±56 | 抗體活性 |
免疫球蛋白G | IgG | 1280±260 | 抗體活性 |
血漿蛋白質多種多樣,各種血漿蛋白有其獨特的功能,除按分離方法分類外。目前亦採用功能分類法。可分為以下8類:①凝血系統蛋白質,包括12種凝血固子(除Ca2+外)。②纖溶系統蛋白質,包括纖溶酶原、纖溶酶、激活劑及抑制劑等。③補體系統蛋白質。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血漿蛋白酶抑制劑,包括酶原激活抑制劑、血液凝固抑制劑、纖溶酶抑制劑、激肽釋放抑制劑、內源性蛋白酶及其他蛋白酶抑制劑。⑦載體蛋白。⑧未知功能的血漿蛋白質。
血漿蛋白質具有以下共同特徵:
1.血漿蛋白質絕大部分由肝臟合成。除γ球蛋白由漿細胞合成,內皮細胞合成少量血漿蛋白質外。
2.血漿蛋白質為分泌型蛋白質。在與肉質網結合的多核糖體(pllyribosome)上合成,分泌入血漿前經歷了剪切信號肽、糖基化、磷酸化等翻譯後修飾加工過程,成為成熟蛋白質。
3.血漿蛋白質幾乎都是糖蛋白,含有N-或O-連接的寡糖鏈。僅白蛋白、視黃醇結合蛋白和C-反應蛋白等少數不含糖。糖鏈可參與血漿蛋白分子的三級結構的形成,具有多種功能。
4.各種血漿蛋白質都具有其特徵性的循環半衰期。
5.許多血漿蛋白質有多態性(polymorphism)。多態性指在同種屬人群中,有兩種以上,發生頻率不低於1%的表現型。最典型的是ABO血型物質。此外,α1抗胰蛋白酶、結合珠蛋白、鐵轉運蛋白、血漿銅藍蛋白等都顯示多態性。研究血漿蛋白多態性對遺傳學及臨床醫學均有重要意義。
6.當急性炎症或組織損傷時,某些血漿蛋白水平增高。這些血漿蛋白被稱為急性期蛋白質(acute phaseprotein)。包括C反應蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纖維蛋白原等。急性期蛋白在人體炎症反應中發揮一定作用。
血漿蛋白的主要功能可歸納為以下幾個方面:
1.維持血漿膠體滲透壓。主要靠血漿白蛋白,因其含量多而分子小,血漿膠體滲透壓的75~80%由它維持。
2.調節血漿pH值,維持酸鹼平衡。血漿蛋白的等電點大部分在pH4~6,血漿中蛋白多以負離子形式存在,以
(Pr表示血漿蛋白)形式構成血漿中的緩衝對。
3.運輸 血漿蛋白中許多組分具有運輸功能,可送輸營養物質、代謝物、激素、藥物及金屬離子等。
4.凝血和抗凝血作用。各種凝血因子及抗凝血因子在減少出血,防止循環阻塞中發揮重要作用。
5.免疫作用,抵禦感染。主要靠抗體和補體系統發揮作用。
血漿蛋白與凝血 | 白蛋白 |
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