生物化學與分子生物學/銅藍蛋白
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銅藍蛋白(ceruloplosminCp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白、分子量為160，000，由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結合6個銅離子，並因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外，還具有氧化酶的活性，可將Fe2＋氧化為Fe3＋，利於鐵摻入鐵轉運蛋白，促進鐵的運輸。
正常人體內含銅約100?50mg，主要位於骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉運，10%與白蛋白結合而送輸。成人每日取銅2mg，主要在小腸上段吸收，同白蛋白結合送輸到肝，即摻入肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少，血漿Cp含量降低。肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病，可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁，導致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積，發生銅中毒。肝中銅含量增加，抑制銅和Cp結合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現溶血性貧血、慢性肝病，以及神經系統症状。由於角膜內銅的沉著，在角膜周圍出現綠色或金黃色的色素環，稱為KayseFleischer環，是肝豆狀核變性的一種特徵性改變，具有診斷價值。減少銅攝入，服用D青黴胺鰲合銅離子，可對肝豆狀核變性進行治療。
 金屬結合蛋白 | 血液凝固  |
出自A+醫學百科 「生物化學與分子生物學/銅藍蛋白」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%8C%96%E5%AD%A6%E4%B8%8E%E5%88%86%E5%AD%90%E7%94%9F%E7%89%A9%E5%AD%A6/%E9%93%9C%E8%93%9D%E8%9B%8B%E7%99%BD 轉載請保留此連結
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