生物化學與分子生物學/銅藍蛋白

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生物化學與分子生物學

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銅藍蛋白(ceruloplosminCp)屬α2球蛋白。也是由臟臟合成的一種糖蛋白分子量為160,000,由8個分子量1.8萬的亞基組成。每分子Cp可牢固地結合6個銅離子,並因攜銅而呈藍色。Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性,可將Fe2+氧化為Fe3+,利於鐵摻入鐵轉運蛋白,促進鐵的運輸。

正常人體內含銅約100?50mg,主要位於骨、臟臟和肌肉中。血漿中的銅90%由Cp轉運,10%與白蛋白結合而送輸。成人每日取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結合送輸到肝,即摻入肝細胞合成Cp。部分銅可從膽汁中排出。肝病時銅藍蛋白合成減少,血漿Cp含量降低。肝豆狀核變性(wilso病)是一種遺傳病,可能因為肝細胞溶酶體不能將來自銅藍蛋白的銅排入膽汁,導致銅在肝、腎、腦及紅細胞中聚積,發生銅中毒。肝中銅含量增加,抑制銅和Cp結合,血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出現溶血性貧血慢性肝病,以及神經系統症状。由於角膜內銅的沉著,在角膜周圍出現綠色或金黃色的色素環,稱為KayseFleischer環,是肝豆狀核變性的一種特徵性改變,具有診斷價值。減少銅攝入,服用D青黴胺鰲合銅離子,可對肝豆狀核變性進行治療。

32 金屬結合蛋白 | 血液凝固 32
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