小兒頸交感神經麻痹症候群
| A+醫學百科 >> 小兒頸交感神經麻痹症候群 |
頸交感神經症候群，是由於交感神經中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起病側眼球輕微下陷、瞳孔縮小，但對光反應正常、上瞼下垂、患側面部少汗等症状的一組症候群候群。據受損部位可分為中樞性障礙、節前障礙及節後障礙的損害。
該病徵又稱Horner症候群(Horners syndrome)、Bernard-Horner症候群、Claude-Bernard-Horner症候群、頸交感神經癱瘓症候群、頸交感神經系統麻痹症等。
目錄 |
小兒頸交感神經麻痹症候群的病因
(一)發病原因
1、各種可引起頸部及腦幹部交感神經受損傷或受壓的因素均為本病徵發病因素。
2、常見有外傷、手術、炎症、血管病變等。其中臂叢神經、頸部交感神經節、前縱隔竇、脊髓以及丘腦下部等部位發生腫瘤也被認為是導致本病的原因。
3、少數病例可為先天性或無明確病理因素。
(二)發病機制
1、本病徵發病機制主要在於頸部交感神經至眼部的通路受到各種因素所致的壓迫或損害，導致相應部位的交感神經正常功能出現異常。
2、其表現症状主要與受壓或受損部位的交感神經功能有關，其中以眼部症状最為突出。
小兒頸交感神經麻痹症候群的症状
(一)臨床特點
1、好發人群。本病徵可見於各年齡段人群，實際發病以男性較多。
2、特徵性症状。以同側交感神經損害為主，單側性縮瞳(瞳孔縮小)、眼瞼下垂(眼裂狹小)及眼球內陷是本病的三個特徵性症状。
(1)瞳孔縮小。常為單側性瞳孔縮小，主要由於虹膜之瞳孔開大肌麻痹所致。但對光反應、輻輳反應均存在。
(2)眼瞼下垂。患側交感神經受壓導致瞼板肌麻痹，可見有眼瞼下垂、眼裂變小。眼瞼仍可自行啟閉，但如果閉合不全可出現角膜乾燥。
3、眼壓下降。患者可出現飛蠅症，與患側交感神經壓迫導致血管神經調節受影響有關。
4、其他眼部症状。如過度流淚或流淚減少，一過性低眼壓等均與交感神經受壓部位有關，偶見白內障。
5、發病早期可見眼瞼、結膜、葡萄膜和視網膜血管的暫時擴張。本病徵如為先天性或發病於兒童，則常伴有虹膜異色。
6、同側面部少汗。部分患者見有腺體分泌功能紊亂，出現面部乾燥、無汗，有發熱、潮紅表現。
(二)診斷要點
1、根據具有特徵性的臨床症状及表現，可做初步診斷。
2、可用4%古柯鹼液滴眼，3min一次，共3次，15min後觀察瞳孔。可為診斷提供重要依據。
3、確診需結合病史及相關檢查，診斷一般不難。
小兒頸交感神經麻痹症候群的診斷
小兒頸交感神經麻痹症候群的檢查化驗
檢查項目包括：
(一)實驗室檢查
1、血液常規檢查。若患者有炎症反映，可有白細胞和中性粒細胞的增高。合併有出血性疾病的患者，見有出凝血時間、凝血因子、凝血酶原等異常。
2、尿液常規檢查。有出血性疾病患者可見有血尿，嚴重感染性疾病者可見蛋白尿或膿細胞尿。
3、激素試驗。該試驗有助於判斷病變部位。
病灶如果存在於頸上神經節至眼球的徑路上，治療可以收到滿意效果。此時給予1~2%腎上腺素，如見到散瞳，說明病變位於頸上神經節至末梢神經的徑路上(末梢性霍納氏症候群)。如是中樞性霍納氏症候群，因殘存的節後神經纖維持續產生少量的去甲腎上腺素，瞳孔給予1~2%腎上腺素不發生反應。
(二)影像學檢查
2、CT或MIR檢查。提示患者受壓或受損的交感神經具體部位，可為確診本病徵及後期治療提供重要依據。
小兒頸交感神經麻痹症候群的鑒別診斷
一、交感神經元損害位置鑒別
交感神經元損害在中樞時瞳孔可擴大，節前節後交感神經元損害時無反應;用0.1%腎上腺素液滴眼45min後觀察，交感神經節後纖維有損害者瞳孔有擴大，中樞部位及節前部位受損時無變化。
二、不完全型的鑒別診斷
本症候群臨床上較為常見，但多見為不完全型，特別是眼球凹陷常不明顯，輕度的上瞼下垂也易疏忽，非眼科專業醫生對具有診斷價值的瞳孔縮小，如不仔細檢查則更易漏診。因此，當疑及本症候群時應特別注意雙眼對比檢查。
三、與其他疾病鑒別診斷
1、急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，倖存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏症候群。
2、脊髓頸8-胸1的橫貫性損害可出現手部小肌(骨間肌)的萎縮，爪形手，以及Honer氏症候群。
3、伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
4、胸部大動脈瘤出現Horner氏症候群時，患者有頸、肩、上胸部疼痛、乾咳、進行性聲音嘶啞、氣管移位。
5、Villaret症候群，包括此征和後組顱神經麻痹。
6、Raeder氏症候群 即於偏頭痛發作後出現Horner氏症候群，為半月節附近交感神經損害引起。
7、Garcin氏症候群 系丘腦外側核之前方病變引起，除有Horner氏症候群外，尚有一側性共濟失調，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
8、Horner氏症候群 還見於甲狀腺摘除術後、扁桃體摘除術後、小兒急性中耳炎後、小腦下後動脈閉塞(Wallenberg氏症候群)、Avellis氏症候群、Babinsik-Nageotte氏症候群等。
小兒頸交感神經麻痹症候群的併發症
小兒頸交感神經麻痹症候群的預防和治療方法
1、目前尚無系統預防措施。
2、積極防治原發疾病，如外傷、手術、腫瘤、炎症、血管病變等可引起本病徵的因素。
3、確診本病徵後應及時就醫處理，切勿延誤治療時機。
小兒頸交感神經麻痹症候群的中醫治療
小兒頸交感神經麻痹症候群的西醫治療
(一)治療
本病徵治療原則主要是針對發病原因進行治療。
1、病因治療。
炎症者行抗感染治療，選用抗生素，輕者可口服復方新諾明，環丙沙星，先鋒黴素等，感染嚴重者選用青黴素、氨芐青黴素、先鋒黴素Ⅵ等靜注或靜滴，或根據藥敏試驗選用抗生素。 腫瘤患者應選用化學治療藥物，如阿酶素、順鉑、環磷山胺、長春新堿等，必要時行手術切除。
2、原發病的對症、支援、增強免疫治療。 其中包括併發症狀的對症治療，如心律失常等。
(二)預後
1、本病徵預後一般良好，具體情況視病因而定。
2、多數腎上腺素滴眼出現散瞳者，預後較好。
3、眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等症状合理治療後可快速緩解，但交感神經恢復的4~5周里要連續給藥，如是外傷引起者，改善症状則需6周~3個月。
小兒頸交感神經麻痹症候群的護理
療效評價
2、好轉：症状、體征有所改善，原發病因好轉。
3、未愈：症状、體征無改善，原發病未愈。
參看
| 關於「小兒頸交感神經麻痹症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |