家庭診療/系統性紅斑狼瘡
| 醫學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 骨骼、關節和肌肉疾病 >> 關節和結締組織疾病 >> 系統性紅斑狼瘡 |
| 默克家庭診療手冊 |
|
|
系統性紅斑狼瘡是一種累及關節、肌腱和其他結締組織及器官的自身免疫性疾病。
該病可引起不同的人，不同的組織或器官發生炎症。病情的輕重取決於出現和侵蝕器官的抗體數量和種類，從症状輕微到致人徹底衰竭。大約90％的系統性紅斑狼瘡患者是不到30歲的年輕女性。但是兒童，尤其是女孩，還有老年男女性均可發病。
偶爾，一些心血管藥物如肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺和β-受體阻滯劑等可引起狼瘡樣症候群，在停用上述藥物後症状會自行消失。
目錄 |
症状
系統性紅斑狼瘡患者體內的抗體數量和種類要比其他疾病多得多，並且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子，決定了症状的發展方向。因此，每個患者的症状的嚴重程度以及預後都千差萬別。
該病可造成患者很輕微的症状或逐步加重的症状，可致殘或致死。比如，如果患者體內僅產生影響皮膚的抗體，那麼就可能僅出現一些輕微的皮膚症状，通過避免曬太陽等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時也可造成嚴重的皮膚損害而導致毀容。
因症状多樣化，紅斑狼瘡可與許多疾病產生相似之處，如關節的結締組織受累導致的關節炎與類風濕性關節炎相似；當患者大腦受侵襲時產生的症状又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。
雖然系統性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病，但卻會經常地間歇發作。是什麼激發了它的發作，易感因素是什麼，目前尚不清楚，太陽光可能是其中的因素之一。
患者的初發症状一般是發熱，高熱可突然發生。發熱和類似感冒的不適感可時有時無，持續數年之久。大約90％的患者有關節炎症状，多年的關節炎症状最突出，從間歇的輕微疼痛發作到多個關節嚴重的關節炎，這使許多患者回憶起兒童時期的生長痛。長期的關節炎症可導致畸形和關節及周圍組織的永久性損害，但骨骼卻不會像類風濕性關節炎那樣被侵蝕。
皮膚損害多見，一般出現在面部、頸部、前胸和肘部。最特徵性的表現是在鼻背及面頰出現蝶形紅斑。這些環狀、突起的紅斑可擴大，但很少發生水皰或潰瘍，口腔潰瘍也常見。患者手掌的側方可出現條紋狀紅斑，一直延伸到手指，指甲周圍也會出現紅斑和水腫。疾病活躍時有脫髮現象。約50％狼瘡患者的皮膚對光線高度敏感，陽光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。
偶爾，炎症可造成胸膜腔積液，胸膜炎使患者深呼吸時感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產生更嚴重的、持續的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現全身淋巴結腫大。約10％的患者可出現脾大。
神經系統受累後引起頭痛、性格改變、驚厥和類似痴呆的症状如思考困難等。腦卒中較少出現。實驗室檢查可發現尿中有蛋白或紅細胞，表明由腎小球腎炎（系統性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎症）引起的腎臟損害已發生。如果腎臟損害進一步加重，會導致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療，能有效預防腎功能衰竭的發生。
狼瘡的特徵
.面部皮疹
.皮膚出現皮疹
.對太陽光過敏
.口腔潰瘍
.關節炎
.腎功能障礙
.神經或大腦功能障礙
.貧血
診斷
系統性紅斑狼瘡的診斷主要依據症状。因為症状多種多樣，尤其是年輕女性患者，故從症状相似的疾病中鑒別出狼瘡往往是比較困難的。
實驗室檢查有助於確診。抗核抗體可以出現在幾乎所有的系統性紅斑狼瘡患者的血中，但因這種抗體也可在其他疾病出現，因此，如果查出了抗核抗體，應接著檢查有無抗雙鏈DNA抗體。這些抗體的大量出現對診斷系統性紅斑狼瘡幾乎是特異的，但不是所有的患者都會出現這些抗體。抽血測補體水平（免疫系統內的一組蛋白質）並檢測其他抗體有助於預測疾病是否活躍以及病程。
通過查血和小便可確定狼瘡是否引起了腎臟損害。另外，腎組織活檢有助於制定治療計劃。
預後和治療
因狼瘡的病程無法預料，因而預後的個體差異很大。疾病可呈慢性過程且反覆複發，無症状期也常持續數年。婦女絕經後該病很少再發作。在過去的20年里預後有了明顯提高。如果炎症早期得到及時治療和控制，一般預後較好。
如果因服用藥物引起狼瘡症状，應立即停止服藥，症状即可消除，雖然有時完全恢復需數月之久。治療方法取決於受累器官以及病情的輕重。輕型狼瘡是以發熱、關節炎、皮疹、輕度心肺症状和頭痛等為特徵；重型狼瘡則可引起危及生命的血液系統疾病、廣泛心肺損害、明顯腎臟損害、四肢脈管炎、胃腸道或嚴重的神經系統功能障礙。
輕型狼瘡只需簡單治療甚至不需治療。非類固醇抗炎藥可緩解關節疼痛。在某些狼瘡患者出現血液高凝傾向時可口服小劑量阿司匹林，大劑量使用會對肝臟不利。羥氯喹、氯喹或阿的平有時可聯合使用，有助於緩解關節和皮膚症状。
重型狼瘡需立即使用強的松等皮質類固醇激素，服用的劑量和時間取決於受累器官情況。免疫抑制劑硫唑嘌呤或環磷醯胺，可通過抑制自身免疫反應來達到治療效果。對合併有嚴重腎臟損害、神經障礙或脈管炎的患者，應聯合使用激素和免疫抑制劑。
一旦炎症得到控制，醫生應定出長期使用抑制炎症最有效的最小藥物劑量。當患者症状得到控制或實驗室檢查結果好轉時，強的松用量必須逐漸減少。在治療過程中經常會有複發，對於大多數患者而言，強的松用量最終可被減少或完全停止使用。
系統性紅斑狼瘡的患者，外科手術或妊娠會使情況進一步複雜化，需要嚴密的醫療監護。流產和產後病情往往會加重。
參考
 盤狀紅斑狼瘡 | 硬皮病  |
| 關於「家庭診療/系統性紅斑狼瘡」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |