家庭診療/貝切特症候群
| 醫學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 骨骼、關節和肌肉疾病 >> 關節和結締組織疾病 >> 貝切特症候群 |
| 默克家庭診療手冊 |
|
|
貝切特（Behcet）症候群是一種慢性、複發性炎性疾病，可產生反覆發作的、痛性口腔潰瘍、皮膚水皰、生殖器潰瘍和關節腫脹。
眼、血管、神經系統和胃腸道均可受累並出現炎症，男女發病比例為2∶1，發病年齡一般在20歲左右，兒童也可發病。本病在美國不常見，在地中海國家、日本、韓國和沿中國絲綢之路區域高發。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能與發病有關。
症状
幾乎所有的病人都有反覆發作的痛性口腔潰瘍，類似於口瘡性口炎，這是常見的首發症状。在陰莖、陰囊、女性的外陰等處也可出現痛性潰瘍，但陰道潰瘍一般不痛。
其他症状可在數天或數年後發生，包括因複發性虹膜睫狀體炎引起的眼痛、畏光、視物模糊等。如果發生眼葡萄膜炎而得不到及時治療，可導致失明。
80％的患者會出現皮膚水皰和膿瘡。微小的皮膚損害，甚至在皮下穿刺術後，也會引起穿刺區域的腫脹和發炎。約半數病人在膝和其他大關節產生相對輕微的非進行性關節炎。波及全身的脈管炎可引起出血傾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，腦卒中和腎臟損害均可發生。當消化道受累時，症状可從輕微的胃腸不適到嚴重的胃腸痙攣和腹瀉。
貝切特症候群的複發性症状具有嚴重的破壞性。有症状或無症状期可持續數周、數年或數十年。癱瘓是本病的一個嚴重併發症。有時神經系統、消化道或血管的損害會產生致命的後果。
診斷和治療
確診主要依靠體格檢查，因為病人的化驗檢查常出現陰性結果。本病的症状與賴特爾症候群、斯-約氏症候群、系統性紅斑狼瘡、克羅恩病和潰瘍性結腸炎等多種疾病類似，所以確診常需數月時間。
雖然目前還沒有完全治癒的病例，但特異性症状可通過治療緩解。對於眼炎和皮膚潰瘍可用激素外敷。皮膚穿刺應盡量避免，因可能引起皮膚發炎。當患者出現神經系統或眼部的嚴重炎症時需口服強的松或其他激素。當眼部症状嚴重或強的松不能有效控制症状時，可考慮使用環磷醯胺等免疫抑制劑。
 賴特爾症候群 | 強直性脊柱炎  |
| 關於「家庭診療/貝切特症候群」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |