家庭診療/韋格納肉芽腫
醫學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 骨骼、關節和肌肉疾病 >> 關節和結締組織疾病 >> 韋格納肉芽腫 |
默克家庭診療手冊 |
|
韋格納(Wegener)肉芽腫是一種少見的疾病,初期表現為鼻、鼻竇、喉或肺粘膜的炎症,可逐步發展為全身性的脈管炎甚至致命的腎功能衰竭。
該病可發生在任何年齡,男性發病率是女性的兩倍,病因尚不清楚。它類似於感染,但目前還沒有發現確切的感染器官。
有人認為韋格納肉芽腫是被某種過敏反應所激發,但這種過敏反應還未被確定,其結果是強烈的免疫反應導致機體多種組織器官損害。
該病產生的脈管炎和異常的肉芽腫炎症最終會毀損正常組織。
症状
該病可突然或逐漸發病,首發症状通常來自上呼吸道——鼻、鼻竇、耳和氣管,包括嚴重的流鼻血、鼻竇炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙,極易出血。另外還有發熱、不適感、食欲不振、關節腫痛等症状。眼或耳的症状可加重。供應心臟的血管受累後,會引起胸痛或心肌梗死;大腦或脊髓損害後產生類似神經疾病的症状。
該病經過一個發展階段後會產生波及全身的血管炎症。皮膚廣泛出現潰瘍,最終形成嚴重的瘢痕。韋格納肉芽腫造成的腎臟損害從輕微的功能障礙到威脅生命的腎衰,嚴重的腎臟損害可產生高血壓和尿毒症的症状。偶爾,肺是唯一受累器官,對正常呼吸產生影響。患者常伴有嚴重的貧血。
有時該病可自行緩解,但大多數情況下如不及時治療,病情會迅速惡化並致命。
診斷和治療
韋格納肉芽腫必須早診斷、早治療,才能防止諸如腎功能衰竭、心肌梗死和腦損害等併發症的發生。醫生對症状的認識往往是有限的,病變區域的活檢有助於診斷。雖然驗血結果是非特異性的,但可作為診斷依據之一。血中抗中性粒細胞漿抗體陽性強烈支持本病的診斷。如果在鼻、喉或皮膚無症状出現時,確診是十分困難的,因為其他症状和X線檢查結果可與多種肺部疾病相似。
本病在機體的廣泛播散常常導致致命的後果,使用環磷醯胺和硫唑嘌呤等免疫抑制劑預後明顯改善。這些藥物通過降低機體不恰當的免疫反應來控制疾病。在症状消失後治療通常應維持至少一年。可聯合使用激素來控制炎症,在症状緩解後應立即減量並逐漸停藥,因為激素能降低機體抗感染能力。肺炎需用抗生素治療。當肺部損害嚴重時肺炎會惡化。嚴重貧血的患者需輸血治療。
參考
顳動脈炎 | 賴特爾症候群 |
關於「家庭診療/韋格納肉芽腫」的留言: | 訂閱討論RSS |
目前暫無留言 | |
添加留言 |