夕陽綜合征

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簡介(概述):夕陽綜合征伏格特-小柳-原田綜合征的一種臨床表現,病程晚期,脈絡膜色素細胞視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底

目錄

夕陽綜合征的原因

病因:(一)發病原因

伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚,主要與自身免疫反應及感染因素有關。

(二)發病機制

本病發病機制還不很清楚。可能是細胞免疫體液免疫共同作用而致病。

1.細胞免疫造成組織損傷 這種損傷是由淋巴細胞介導的。實驗證實,本病病人的淋巴細胞受黑色素細胞表面抗原致敏,致敏的淋巴細胞是把黑色素作為靶細胞來進行攻擊的。也就是說,黑色素細胞既是免疫反應抗原,也是受致敏淋巴細胞攻擊而遭受破壞的靶細胞。現已從病人體內檢出針對色素膜各種成分的抗體,其中最重要的抗體是針對黑色素細胞表面抗原抗體。該抗體是通過抗依賴性細胞介導的細胞毒性作用機制來破壞黑色素細胞,說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。

杉浦清治認為,本病是一種黑色素細胞特異性自身免疫性疾病。誘發這種自身免疫的抗原位於黑色素細胞表面。在正常人,由於抗體免疫監視系統起作用,所以免疫活性細胞不發生對自身黑色素細胞的免疫攻擊作用,此種狀態稱為免疫耐受性。而患本病時,可能由於以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細胞的免疫耐受性:①免疫監視系統功能原發性障礙;②黑色素細胞發生了某種變化,使細胞表面抗原性受到修飾。

2.免疫遺傳學在致病中的作用 現已知許多自身免疫病與人類白細胞抗原(HLA)密切相關。杉浦清治檢測了一組病人的HLA-A、B、D位點抗原,結果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%,對照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%,對照組為16%;HLA-BW54的相對危險率為4.9,LD-Wa為10.5,即攜帶這兩種抗原的發病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點抗原,白人中無這兩種抗原,因而被認為是遠東地區人所特有的抗原。本病多見於日本和東方人,而少見於歐美白人,這也說明本病與免疫遺傳學密切相關。Ohno也證實本病病人DR4及MT3的相對危險率分別較對照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣,也是與HLA-D(DR)位點抗原(MT3)有密切相關作用的。經檢測D(DR)位點抗原的所有病例,其MT3均為陽性,從而表明本病與免疫遺傳學因素極為相關。DR4及MT3也是日本人和遠東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關作用見。

3.病理 本病典型的病理改變是脈絡膜組織學所見:病變是由淋巴細胞、漿細胞包繞上皮樣細胞多核巨細胞而形成的結節肉芽腫病變,中心無壞死灶。上皮樣細胞是具有清楚細胞質的大型細胞,內含較多的細胞器溶酶體吞噬體。在吞噬體內可見有黑色素顆粒。可見有向脈絡膜面內突出的達-富(Delen-Fuchs)結節,該種結節是由變性視網膜色素上皮細胞和上皮樣細胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同,系由上皮樣細胞、淋巴細胞和漿細胞等構成的病灶,有時可見有淋巴細胞的有絲分裂徵象,但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。

角膜上皮黑色素細胞及黑色素顆粒減少,而郎漢細胞增多。正常郎漢細胞僅見於淺層,而本病在基底層也能看到。

皮膚的病理改變與角膜環上皮改變相同,即黑色素細胞及黑色素顆粒減少,郎漢細胞增加,這種細胞也見於基底層。在表皮內可見有少量的淋巴細胞及輕度炎性細胞浸潤真皮內一般無黑色素細胞,但在臀部「蒙古斑」所在處可以見到被認為是由母斑衍生而來的黑色素細胞,並有黑色素細胞同淋巴細胞連接融合現象,這與色素膜中所見完全相同。真皮內細胞浸潤很輕,無上皮樣細胞形成,偶爾也可見有淋巴細胞浸潤伴有上皮樣細胞。真皮內除有郎漢細胞外,尚有與桿狀顆粒細胞完全相同的細胞,該種細胞具有活躍的遊走性和吞噬功能。

根據觀察到的黑色素細胞特徵,可將其分為淺表型和深部型。色素膜、腦膜內耳和真皮內的黑色素細胞屬於深部型,而角膜環上皮、表皮內的黑色素細胞屬於淺表型。兩型黑色素細胞的特徵有明顯差異,即深部型黑色素細胞失去合成黑色素的功能,在電鏡下可見此型細胞的細胞壁薄,基底膜不完整;相反,淺表型黑色素細胞具有活躍的黑色素合成功能,細胞膜無深部型基底膜特徵。

夕陽綜合征的診斷

診斷:  VKH綜合征以急性發作開始,病程遷延反覆。分兩個臨床類型,即以滲出虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前,均可出現發熱頭痛頭暈噁心嘔吐項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況,H型比VK型更為常見和嚴重。

1.VK型 發病之初,患者有雙眼強烈畏光流淚眼痛視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽性虹膜水腫污暗、瞳孔縮小虹膜後粘連、對阿托品不敏感並很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解,如患者訴有閃光,則提示炎症波及脈絡膜。病程冗長反覆,每反覆一次,病情就加重一次,終因繼發性青光眼並發性白內障導致失明眼球萎縮

2.H型 雙眼同時或間隔數天先後發病。由於脈絡膜首遭侵犯,患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視症。雖有玻璃體混濁,但仍能滿意透見眼底。視盤充血,境界矇矓,視網膜靜脈充盈迂曲。視網膜水腫混濁在開始時僅限於視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶,隨炎症加劇,脈絡膜大量滲出,使整個視網膜呈灰白色,並出現滲出性視網膜脫離。脫離常位於眼底下側,呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期,脈絡膜色素細胞視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調,可以均勻一致,也可以雜有色素斑及位於視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。

夕陽綜合征的鑒別診斷

視網膜脫離:視網膜脫離是視網膜神經上皮層與色素上皮層的分離。兩層之間有一潛在間隙,分離後間隙內所瀦留的液體稱為視網膜下液。按病因可分為孔源性、牽拉性和滲出性視網膜脫離。視網膜脫離的部分無法正常工作,大腦接受從眼部來的圖像不完整或全部缺失。

診斷:  VKH綜合征以急性發作開始,病程遷延反覆。分兩個臨床類型,即以滲出虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前,均可出現發熱頭痛頭暈噁心嘔吐項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況,H型比VK型更為常見和嚴重。

1.VK型 發病之初,患者有雙眼強烈畏光流淚眼痛視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽性虹膜水腫污暗、瞳孔縮小虹膜後粘連、對阿托品不敏感並很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解,如患者訴有閃光,則提示炎症波及脈絡膜。病程冗長反覆,每反覆一次,病情就加重一次,終因繼發性青光眼並發性白內障導致失明眼球萎縮

2.H型 雙眼同時或間隔數天先後發病。由於脈絡膜首遭侵犯,患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視症。雖有玻璃體混濁,但仍能滿意透見眼底。視盤充血,境界矇矓,視網膜靜脈充盈迂曲。視網膜水腫混濁在開始時僅限於視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶,隨炎症加劇,脈絡膜大量滲出,使整個視網膜呈灰白色,並出現滲出性視網膜脫離。脫離常位於眼底下側,呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期,脈絡膜色素細胞視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調,可以均勻一致,也可以雜有色素斑及位於視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。

夕陽綜合征的治療和預防方法

預防:盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。

4.預防感染,預防鏈球菌感染自身免疫風濕性疾病及並發病的重要環節。

參看

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