缺鐵性吞咽困難

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缺鐵性吞咽困難,別名:後天性食管蹼,Plummer-Vinson症候群(普盧默-文孫二氏症候群),缺鐵性吞咽困難是食管腔內的一層薄的隔膜,根據其在食管的部位不同分為:上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼。主要症状為間歇性吞咽困難。多數是在吃硬食時出現。吃流食一般無症状。病人感到有食物停留在上胸部。常有消瘦、蒼白,時有發紅,舌質紅而光滑,舌乳頭消失,多數缺齒或完全無牙、口角皸裂、匙狀指甲脾大甚至巨脾。如果病人訴說吞咽困難則診斷肯定。  

目錄

疾病分類

消化內科  

疾病描述

缺鐵性吞咽困難是食管腔內的一層薄的隔膜,根據其在食管的部位不同分為:上食管蹼、中食管蹼、下食管蹼,其中以上食管蹼多見。多數食管蹼病人無症状,在健康體檢或偶然的消化管造影時發現。少數可表現為咽下困難,男女均可發病,國內報告罕見。  

症状體征

主要症状為間歇性吞咽困難。多數是在吃硬食時出現。吃流食一般無症状。病人感到有食物停留在上胸部。Plummer-Vinson 症候群病人常有:消瘦、蒼白,時有發紅,舌質紅而光滑,舌乳頭消失,多數缺齒或完全無牙、口角皸裂、匙狀指甲、脾大甚至巨脾。如果病人訴說吞咽困難則診斷肯定。  

疾病病因

有關本病的病因,目前尚不清楚。多數人認為,缺鐵是本病最基本的因素。這是因為鐵的不足引起上皮層的改變,導致吞咽困難。例如患缺鐵性貧血病人往往同時有上食管蹼。臨床治療採用鐵劑而不必擴張食管即可使吞咽困難消失。這是對這個理論的有力支持。Chisholm 等人作了進一步研究。他們在186 個缺鐵的病例中發現:

1.食管蹼約佔10%,而對照組則未發現。

2.食管蹼的病人中由於缺鐵所引起的口角炎舌炎比沒有食管蹼的病人更為普遍。

3.有食管蹼的病人中,牙齒脫落並伴甲狀腺功能低下的病例較無食管蹼的病人多。上述現象說明缺鐵是發生上食管蹼的先決條件。

至於婦女發病率高的原因可能是由於吞咽困難減少了含鐵飲食的攝入,加上婦女月經期鐵的丟失所致。嬰兒偶發該病,很可能是先天性的原因,也可能與缺鐵貧血有關。在流行病調查中,有些現象難以用上述觀點解釋。如發現正常人和沒有貧血者有食管蹼存在。或者患有吞咽困難但並不貧血。這說明缺鐵與吞咽困難關係不完全一致。  

病理生理

有關病理學所見很少,多數上食管蹼病人,食管黏膜組織學變化甚微,而且蹼的大小進展很慢,處於一個相對靜止狀態。少數屍檢呈現食管和咽的黏膜萎縮鱗狀上皮細胞變大及空泡形成,上段食管肌萎縮膠原組織所替代。缺鐵時食管上皮的糖原耗盡。蹼的活檢組織學一般正常,少數有慢性炎症。  

診斷檢查

診斷:有吞咽困難者結合X 線檢查及內鏡檢查可作出診斷。

實驗室檢查血紅蛋白紅細胞、MCH、MCV、MCHC 均減少,血清鐵降低,結合鐵升高,呈現缺鐵性小細胞性貧血。部分病例出現血清維生素B12和B6濃度減低,胃酸缺乏,嚴重者可發生惡性貧血

其他輔助檢查:

1.X 線檢查 如疑有蹼,需依靠熒光電影檢查,常在上食管側位前壁發現為偏心性、寬度不足2mm,連續拍片即可見到。罕見有一個以上的蹼,此類病人有可能並發口腔

2.內鏡檢查 蹼像是1 個光滑的,有色的隔膜狀孔,有偏心的開口,位於環咽肌水平以下,薄膜狀蹼,有時薄到未能被檢查者發現。罕見的蹼很粗硬,阻礙食物通過。必要時進行細胞刷或活檢,以除外炎症性狹窄和癌。Plummer-Vinson 症候群病人約40%並發萎縮性胃炎、30%惡性貧血,還有50%黏液性水腫。部分病人血液中,可檢出甲狀腺和胃壁細胞抗體。食管蹼也有呈現在某些皮膚病人中,如大皰性表皮鬆解症、Sjogren 症候群。  

鑒別診斷

結合內鏡檢查及活組織檢查,可與食管癌食管炎性狹窄、食管肌收縮相鑒別。  

治療方案

首先應治療貧血,多數經補鐵治療可逆轉貧血、脾大及食管上皮變化,吞咽困難亦迅速改善。少數大而厚的食管蹼單純補鐵吞咽困難不能消失,可用內鏡電灼治療或用內鏡擴碎或擴張器擴張。由於膈膜堅韌而需外科手術者罕見。 鐵之緣片是將乳酸亞鐵阿膠蛋白鋅都作為功效成分,補鐵、生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力。  

預防預後

預後:本病經以上處理大多預後良好,一旦症状複發須注意並發口腔、咽或食管癌,有作者認為大約70%口腔癌病人有長期Plummer-Vinson 症候群的歷史,Benedct 等觀察58 例食管蹼者,其中16%(6 例)有口腔癌,因此應把本病視為癌前病變,定期隨訪防止並發癌症

預防:缺鐵是本病的基本因素。由於鐵的不足導致含鐵酶系統缺乏影響黏膜代謝,引起上皮層的改變,形成食管蹼,導致咽下困難。在無食管擴張的早期,病例大多數僅採用鐵劑治療即可使吞咽困難消失。因此,儘早補鐵治療貧血,可使吞咽困難迅速改善。  

流行病學

本病患者多數是婦女。已證實的病例中大約90%為女性。發病年齡多在30~50 歲,其他年齡少見。嬰兒病例是個案報告。地區分布主要在北半球。如瑞典、加拿大和美國的部分地區。上述地區缺鐵性貧血的病例中凡症状有吞咽困難者約15%有上食管蹼。此病我國也曾有個別病例報告。

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