骨神經纖維瘤

跳轉到: 導航, 搜索

神經纖維瘤(neurofibroma)是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤,是皮膚、深部軟組織、神經和骨的一種複雜性腫瘤

目錄

骨神經纖維瘤的病因

(一)發病原因

是生長在神經干處的以纖維細胞為主的良性腫瘤

(二)發病機制

1.大體所見 神經纖維瘤並不都與大神經干相連繫,亦可起於很小的無髓纖維。有疏鬆透亮薄包膜,其外無或有輕反應區。在侵襲性纖維瘤病浸潤周圍正常組織,鈍性剝離很難達到囊外邊緣囊塊切除。如腫瘤連於主要神經幹上,常侵及神經組織,在囊外分離時,可見神經纖維進入及穿出腫瘤,而不像神經鞘瘤,不侵及神經纖維,不損傷神經很難整塊切除。大腫瘤多為Ⅲ期病變,瘤內退變成囊腔含有黃色液體者亦常見。

2.鏡下形態 主要表現是疏鬆的梭形細胞產生細纖維狀嗜伊紅基質,呈起伏的波浪狀,有規律性,有吞噬細胞,含有脂質含鐵血黃素;亦有Verocay小體、血管增生、成熟脂肪、成熟纖維結節等,稱為混合型神經纖維瘤。

骨神經纖維瘤的症状

患者多為成年人,男女發病幾率相等。可以單發也可多發,鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡。其引起的骨骼畸形脊柱側凸,先天性脛腓假關節肢體過度肥大多發性神經纖維瘤病(neurofibromatosis)有很多皮膚結節。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢,由於不對稱或壓迫神經而被發現。生長於腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂,很少疼痛,但轉變為纖維肉瘤者並不少見。

神經纖維瘤可有3個良性分期,即遲發性、活躍性和侵襲性;但也可轉變為肉瘤

根據病史、臨床表現X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。

骨神經纖維瘤的診斷

骨神經纖維瘤的檢查化驗

骨內的神經纖維瘤X線片上可顯現長的條紋形態,但X線檢查經常無陽性發現。

良性神經纖維瘤為活躍的Ⅱ期病變,核素掃描無吸收增加,如壓迫骨則有中等增加。動脈造影可見輕的新生血管反應,在晚靜脈期可見腫瘤內有無血管區。大血管移位表示腫瘤起源於血管神經束部位壓迫所致。CT無大幫助。

骨神經纖維瘤的併發症

可並發脊柱側凸先天性脛骨假關節先天性鎖骨假關節腫瘤壓迫腓總神經時可致足下垂。

骨神經纖維瘤的預防和治療方法

(一)治療

囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易,因其包膜不清楚,且很易複發,囊外邊緣切除則複發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且複發率很低。在未長在大神經幹上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經幹上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現複發並累及神經,且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療,因可損傷神經。

(二)預後

有部分神經纖維瘤最後可轉變為肉瘤

參看

關於「骨神經纖維瘤」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱