先天性鎖骨假關節

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先天性鎖骨假關節是一種罕見畸形,出生時即可發現右鎖骨幹中部有一個裂隙,隨著患兒年齡增大,局部出現無痛性包塊。  

目錄

診斷

生後鎖骨局部包塊及x線片所見不難做出診斷。  

治療措施

國外一些專家認為先天性鎖骨假關節的最佳治療年齡在3~4歲,但tachdjian提倡1歲即可手術治療。手術包括假關節切除、內固定及自體髂骨植骨術

手術要點:

1.切口 沿鎖骨上皮膚皺摺處做4~6厘米長弧形切口。

2.切除假關節 骨膜下剝離鎖骨並顯露假關節,切除假關節部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織,直到正常骨組織為止。

3.內固定及植骨 用一枚螺紋針做髓內固定,然後取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處。

4.術後velpeau石膏固定,每3周更換石膏1次,固定8~10周後開始肩關節活動鍛煉,植入骨片癒合後可拔除螺紋針。  

病因學

有學者最近指出,胚胎第7周時,鎖骨兩端的胚胎軟骨中心連接發生障礙而導致鎖骨假關節。右鎖骨下動脈位置較高,更加靠近鎖骨,對鎖骨增加博動壓力,可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發現左側受累者,這種情況系由於心臟右位而左鎖骨下動脈高位;雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。  

臨床表現

出生時可發現鎖骨中部腫脹,無產傷史。隨著患兒年齡增大,局部出現無痛性包塊。(圖1)鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動,無壓痛、鎖骨胸骨端偏上,位於另一端的內前方。幼兒期,由於上肢重力關係,鎖骨外側向下偏斜,肩關節下降,假關節處活動度增加,表面皮膚變薄萎縮肩胛骨邊緣突出,肩關節不對稱,但肩關節活動一般正常,僅有少數病人肩關節外展受限及臂力減弱,x線片顯示鎖骨假關節處兩斷端增大變粗。  

鑒別診斷

出生時與產傷鎖骨骨折相鑒別,有產傷史,局部有壓痛,患肢假性麻痹,x線片可見骨痂形成可除外此病。兒童期應與後天性鎖骨假關節相鑒別,有外傷史,骨折兩端細小可與之區別開來。另外鎖骨頭顱發育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如,但無假關節包塊,而有全身其它部位骨發育異常,如骨盆四肢骨發育不全等與本病不難鑒別。

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