胚胎學/耳的發生
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1.內耳的發生 胚胎第4周時,菱腦兩則的體表外胚層在萎腦的誘導下增厚,繼之向下方間充質內陷,最後與體表外胚層分離,形成一個囊狀的聽泡(otic vesicle)(圖26-5)。聽泡初為梨形,以後向背腹方向延伸增大,分為背側的前庭囊和腹側的耳蝸囊,並在背端內側長出一小囊管,為內淋巴管。前庭囊形成三個半規管和橢圓管的上皮;耳蝸囊形成球囊和耳蝸管的上皮。這樣聽泡及其周圍的間充質便演變為內耳膜迷路(圖26-6)。胚胎第3個月時,膜迷路周圍的間充質分化成一個軟骨囊,包繞膜迷路。約在胚胎第5個月時,軟骨囊骨化成骨迷路。於是膜迷路就完全被套在骨迷內,兩者間僅隔以狹窄的外淋巴間隙。
圖26-5 耳的發生
圖26-6 聽泡的發育(第5~8周)
2.中耳的發生 胚胎第9周時,第1咽囊向背外側擴伸,遠側盲端膨大成鼓室,近端細窄形成鼓管。鼓室內胚層與第1鰓溝底的外胚層相貼,分別形成鼓膜內、外上皮,兩者之間的間充質形成鼓膜的結締組織(圖26-5)。鼓室周圍的間充質分化成三塊聽小骨,聽小骨漸突入鼓室內(圖26-5)。
3.外耳的發生 外耳道由第1鰓溝演變形成。胚胎第2個月末,第1鰓溝向內深陷,形成漏斗狀管道,以後演變成外耳道外側段。管道的底部外胚層細胞增生成一上皮細胞板,稱外耳道栓(meatal plug )。胚胎第7個月時,外耳道栓內部細胞退化吸收,形成管腔,成為外耳道的內側段(圖26-5)。
胚胎第6周時,第1鰓溝周圍的間充質增生,形成6個結節狀隆起,稱耳丘(auricular hillock)。後來這些耳丘圍繞外耳道口合併,演變成耳廓(圖26-7)。
圖26-7 耳廓的發生
1~6示耳丘6個結節狀隆起的發生與演變
4.耳的常見畸形 最常見的是先天性耳聾(congenital deafness)和耳廓畸形。內、中、外耳的發育異常均可導致先天性耳聾,如外耳道閉鎖(外耳道栓細胞未吸收);中耳鼓室閉鎖或聽小骨發生異常,造成聽骨鏈僵直;內耳骨迷路、膜迷路發育異常等。先天性耳聾大多是遺傳因素引起,但有些是由於致畸因素的干攏,如妊娠早期感染風疹病毒,導致螺旋器損傷;妊娠後期強噪音對胎兒聽力的損傷。
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