腎血管平滑肌脂肪瘤

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血管平滑肌脂肪瘤（腎錯構瘤）是腎良性腫瘤中最常見者，可同時有結節性硬化症。此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作，多為雙腎多發病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化，80%為女性，出現病狀在20-50歲，40歲以後占多數。　　

表現

1.腫瘤在腎內多無症状；

2.如腫瘤破裂可發生急性腹痛，腰部腫塊增大及內出血症状。　　

1.有出血症状，無痛性血尿或腫痛自發性破裂引起的上腹部劇痛、腫塊及內出血症状。

2.腫瘤較大時，上腹部可摸到腫塊。

3.尿路造影，可顯示腎佔位性病變。

4.B型超聲檢查，可探得腎實質性佔位病變，多為強回聲腫塊。

5.CT掃描不僅可顯示腎內實質性佔位病變，而且可測得CT值很低的脂肪成分，有助於本病的定性診斷。

輔助檢查

腎錯構瘤診斷所需檢查框限以「A」為主。　　

1.位於腎兩極的較小腫瘤可行腎部分切除術。

2.單側較大腫瘤須行患腎切除術。

3.兩側腫瘤則儘可能地保留腎組織而施行腫瘤切除術。

治癒標準

1.治癒：手術切除腫瘤，臨床症状消失，傷口癒合。

2.好轉：(1)雙腎腫瘤作手術摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳。

3.未愈：腎腫瘤未切除，症状和體征無改善。