神經精神疾病診斷學/麻痹性訥吃

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神經精神疾病診斷學

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由於發音機構本身的肌病,或支配發音肌的下肢運動神經元損害,引起發音肌張緩無力,造成言語功能障礙麻痹性訥吃,又稱弛緩性發音障礙或延髓麻痹

【病因和機理】

麻痹性訥吃的病理基礎在肌肉顱神經核、顱神經或錐體束。主要病因為腦血疾病、顱內腫瘤、炎症中毒性疾病、多發性硬化重症肌無力延髓空洞症、肌萎縮側索硬化症等。

臨床表現

可因受損部位不同而有不同臨床表現如,Ⅶ腦神經損害時,引起唇部無力或癱瘓,在露齒鼓頰和吹口哨時發現唇面肌的癱瘓,影響唇齒音b、p、m如包(bāo)、拋(páo)、貓(máo)和唇音f如飛(fēi)等的發音;在Ⅸ、Ⅹ腦神經支配的咽肌—軟齶無力或癱瘓時,說話時鼻音很重、呼氣發音因鼻腔漏氣使語句短促、字音含糊不清,對聲母g、k、h的發音特別困難。同時伴吞咽困難、進食嗆咳、軟齶上升不全咽反射遲鈍或消失。Ⅻ顱神經支配的舌肌癱瘓時,伸舌偏斜並有舌肌萎縮肌纖維震顫;雙側損害時則不能伸舌,舌音發S、Z音含糊不清等。

【鑒別診斷】

(一)腦血管疾病(cerebrovascular disease) 椎—基底動脈阻塞可引起麻痹性訥吃,同時可有眩暈耳鳴、吞咽困難、共濟失調、交叉性癱瘓等表現。多見於腦血栓形成腦栓塞,根據病史、臨床表現、實驗室檢查可做出初步診斷,CTMRI有確診價值。

(二)炎症(inflammation) 炎症損害以延髓型脊髓灰質炎腦幹炎、急性感染多發性神經炎等不見。延髓型脊髓灰質炎多見於未預防口服疫苗的1~5歲小兒。夏秋季多發,有發熱呼吸道消化道、前驅症状,起病後3~8天出現一側或兩側股體不對稱的弛緩性癱瘓延髓型患兒常見Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ對顱神經受損。出現訥吃及相應症状。腦脊液細胞計數可增高至50~500/mm3淋巴細胞為多,蛋白質輕度增高。起病一周內可以從鼻咽部及糞便內分離到病毒中和試驗補體結合實驗、血凝抑制試驗血清學檢查有助診斷。急性感染性多發性神經炎多以急性性亞急性起病,80%病人病前有上呼啄道和腸道感染症状,四肢迅速出現對稱性、弛緩性癱瘓、近端為著。半數以上出現顱神經麻痹。有訥吃及其它顱神經受損症状,腦脊液示細胞蛋白質分離現象,肌電圖顯示神經元性損害。有複發緩解傾向。腦幹炎除顱內炎症表現外,出現顱神經症状,甚至有呼吸循環障礙

(三)中毒(poisoning) 有機磷中毒、有機汞中毒肉毒中毒等均可引起麻痹性訥吃。肉毒中毒一般有食用罐頭等可疑食品和集體發病史,臨床出現眼肌麻痹、言語、吞咽呼吸困難等顱神經受損症状,從病人的胃腸內容物中檢出外毒素和動物接種試驗陽性可確定診斷。有機磷、有機汞中毒有毒物接觸史或服食史、相應臨床表現、膽硂脂酶活力降低和血汞升高等診斷依據。

(四)延髓腫瘤(bulbar tumour)延髓腫瘤常見於兒童,可有顱內壓增高症状,有後組顱神經受損與對側肢體交叉性癱瘓,症状呈進行性加重。

(五)肌肉疾病(muscular disease) 重症肌無力20~30歲起病,女性較多,受累肌無力且晨輕晚重,疲勞後加重,休息後有所恢復。延髓型患者聲音低弱帶鼻音、吞咽困難、構音困難咀嚼肌及面部表情肌無力,飲水自鼻孔流出。疲勞試驗及抗膽鹼酯酶藥物試驗可助確診。眼一咽肌型肌病除訥吃外,尚有眼瞼下垂、吞咽困難、眼一咽肌緩慢進行性萎縮、面部及四肢肌肉亦可輕度受累,病性慢性進行性加重。多發性肌炎皮肌炎可侵犯咽喉肌,甚至成為唯一主訴,多伴全身性肌萎縮、無力和肌痛,並可有類風濕因子陽性,尿肌酸易增多(24小時排出量高於200毫克有診斷價值),肌電圖和肌肉活檢有助診斷。

(六)延髓空洞症(syringitis)多為頸髓空洞症向腦幹的延續,常損害一側顱神經或傳導束,常見症状有眼球震顫,一側聲帶軟齶麻痹,舌肌萎縮與纖顫。延髓CT掃描可見高密度空洞景象,MRI可在縱橫切面上清楚顯示出空洞的位置及大小。

(七)多發性硬化(multiple sclearosis,MS)為中樞神經系統脫髓鞘疾病,以多病灶和病程中緩解複發交替為特徵。主要表現為眼顫、視力減退、下肢癱瘓、深感覺障礙、腥壁反射消失、巴氏征陽性等。腦幹損傷時可有訥吃、耳鳴、耳聾等。腦脊液檢查部分病人細胞數、蛋白質輕微增高,r球蛋白增高。寡克隆試驗陽性,體感誘發電位不正常。頭顱CT檢查腦室周圍有斑塊存在。組織培養急性病人血清中可發現脫髓鞘抗體

(八)運動神經元病(motor neuron disease)肌萎縮側索硬化病的發音困難呈慢性進行性發展病程,因病變損傷脊髓前角細胞及錐體束,臨床出現上下運動神經元損害並存特徵。病後1~2年出現延髓受損表現,除訥吃外可有咽下困難,飲水發嗆等表現。查體見軟齶及咽喉肌力差,咽反射消失。舌肌萎縮早而明顯,有肌束顫動,皮質延髓束累及時出現強哭、強笑。下頜反射亢進,噘嘴反射明顯,構成假懷球麻痹症候群。進行性延髓(球)麻痹較少見,病損以腦橋、延髓腦神經運動核為主,並累及皮質腦幹束和其它運動纖維,表現為進行發音困難和其它症状。進展較快,13年內死於肺部感染

先天性延髓下疝畸形、顱底凹隱疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出現麻痹性訥吃和其它顱視經受損表現。

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