神經精神疾病診斷學/舞蹈樣運動

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神經精神疾病診斷學

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(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改變為基底節、大腦皮質腦幹小腦等處散在的動脈炎神經細胞變性。常為急性風濕病的一種表現。80%發病於兒童期,多呈急性起病,起飛現前常有前驅期。此期平均一周左右,有輕度體溫增高。以後出現四肢及脊背疼痛;手足活動笨拙不靈。持物不穩定,繼之出現舞蹈樣運動。開始輕而局限,逐漸波及全身,其舞蹈樣運動上肢表現為各關節交替發生伸直、屈曲、扭轉等動作。手指不停的屈曲與內收;伸手和舉臂過頭時出現特殊姿勢,腕關節屈曲,掌指關節過伸,各指伸直分開,手臂過度旋前,稱旋前肌征(pronator sign)。下肌表現為步態顛簸,常常跌倒。軀幹亦可繞脊柱捲曲或扭轉。面部表現為扮鬼臉、皺額、眨眼、撅嘴、吐舌、擠眉等等,變幻不已。呼吸可因軀幹和腹肌的不自主運動而變為不規則。舞蹈樣運動可因情緒激動或作自主運動而加劇,平臥安靜時減輕,睡眠時完全消失。

自主運動可因肌張力降低,共濟失調或真性肌無力而不能協調,每一動作均突然衝動而出,很不自然,肌力常明顯減弱。嚴重者似癱瘓,稱麻痹性舞蹈症(paralytic chorea)。

妊娠舞蹈病臨床表現與小舞蹈病相似,多見於17~23歲的初產婦,且多在妊娠有前中期發病,可於妊娠中或分娩後自行停止,亦可於人工流產後立即停止。

(二)慢性進行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又稱Hunt-ington舞蹈病,多於30歲以後起病,是一種常染色體顯性遺傳病,是大腦皮質及紋狀體變性所引起,臨床特點為舞蹈樣動作及進行性疾呆。本病舞蹈樣運動動作慢、幅度大、無節律性,最初症状為動作笨拙,不能作精細動作,最後發展成周圍不自主的舞蹈樣動作或舞蹈手足徐動症。舞蹈樣運動在面部表現為面肌張力低,顏面鬆弛,外貌無神狀,表情缺乏,在精神緊張時或談話時面部出現舞蹈樣運動,口半張,撅嘴,舌伸縮亂動,頭不自主前屈、後仰、扭轉或作鬼臉,手指有小的震顫,有時有大幅度運動,以至不能寫字、著衣、進食。行路不穩,常常構音障礙,聲音單調呈鼻音。

(三)老年性舞蹈病(senile chorea) 發生於50歲以上的老年人。病理基礎是廣泛散在性軟化灶,尤其是紋狀體部更明顯,臨床表現與Hurtington氏舞病相類似,但發病晚,無遺傳史可作診斷時的參考。

(四)半側舞蹈病(hemichorea) 表現為限於一側上下肢的不自主舞蹈運動。它可以是小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病的一個部分。亦可以是基底節發生血管性損害的結果。多見於中老年。腦血管病致不完全偏癱時可以出現,舞蹈樣運動可於發後偏癱後立即發生,亦可於數周后或數月後出現,偏癱較完全者,常在偏癱開始恢復後才出現舞蹈動作。這種不自主運動通常以上肢重,下肢和面部輕。

(五)症状性舞蹈病(symptomatic chorea) 腦部疾病如急性或慢性腦炎顱內佔位性病變腦血管疾病、肝豆狀核變性和腦部變性、缺氧中毒(鉛、汞、鎂、一氧化碳等)、以及全身代謝疾病(如胰島細胞瘤引起的低血糖繼發腦損害)、使用強安定劑等都可發生舞蹈樣運動,稱為症状性舞蹈病。

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