慢性進行性舞蹈病
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簡介:
慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病),多見於中年以上,有遺傳史。本病應與風濕性舞蹈病(又稱小舞蹈病)區別,風濕性舞蹈病是可治癒的。
此病是常染色體顯性遺傳病,有中樞神經廣泛變性,基底節萎縮,神經遞質和調質均有紊亂。
症状:
通常30-40歲開始出現臨床症状,逐漸進行性加重,多有家族史,偶有散發病例,起病後平行生存期約15年。早期可見易激惹、抑鬱等精神症状,以後出現進行性痴呆。運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。
少數病例運動症状不典型(Westphal變異型),多見於兒童期發病患者,即本病的少年型,多在4~10歲起病,進行性,病程平均8~10年。臨床以強直、少動,癲癇發作、智力衰退最多見,並有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動,也可有小腦和錐體束征。
治療:
本病在我國很少見,目前尚無法治癒,通常在起病後10-20年死亡。
參考
出自A+醫學百科 「慢性進行性舞蹈病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%88%9E%E8%B9%88%E7%97%85 轉載請保留此連結
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