病理學/慢性進行性舞蹈病
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病理學 |
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慢性進行性舞蹈病又稱Huntington舞蹈病,是一種常染色體顯性遺傳病,突變基因位於第4對染色體。患者的子女中半數可得病,男女患病機會均等,多在20~50歲開始發病。臨床表現為舞蹈樣動作及進行性痴呆。
腦明顯縮小,重量小於1000g,最突出的是兩側尾狀核和殼核的萎縮,以致側腦室明顯擴張。大腦皮質特別是額、頂葉萎縮顯著,白質也減少。
鏡下可見尾狀核和殼核中選擇性小神經細胞丟失,伴星形膠質細胞增生和膠質纖維化,類似的病變可見於丘腦腹側核和黑質。
本病呈進行性發展,病程多為10~15年,最後死於併發症。
參考
Alzheimer病 | 震顫性麻痹 |
出自A+醫學百科 「病理學/慢性進行性舞蹈病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E6%85%A2%E6%80%A7%E8%BF%9B%E8%A1%8C%E6%80%A7%E8%88%9E%E8%B9%88%E7%97%85 轉載請保留此連結
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