病理學/震顫性麻痹

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震顫性麻痹(paralysis agitans)又稱Parkinson病,是一種緩慢進行性疾病,多發生在50~80歲。臨床表現為震顫、肌強直、運動減少、姿勢及步態不穩、起步及止步困難、假面具樣面容等。

本病的發生與紋狀體黑質多巴胺系統損害有關,最主要的是原因不明性(特發性)Parkinson病,其他如甲型腦炎後,動脈硬化,及一氧化碳、錳、汞中毒等,均可產生類似震顫性麻痹症状病理改變。這些情況統稱為Parkinson症候群

【病理變化】

黑質藍斑脫色是本病肉眼變化的特點(圖16-35)。鏡下可見該處的黑色素細胞喪失,殘留的神經細胞中有Lewy小體形成,該小體位於胞漿內,呈圓形,中心嗜酸性著色,折光性強,邊緣著色淺。電鏡下,該小體由細絲構成,中心細絲包捆緻密,周圍則較鬆散。

Parkinson病


圖16-35 Parkinson病

中腦黑質脫色(下),正常中腦黑質完好(上)

由於黑質細胞的變性和脫失,多巴胺合成減少,以致多巴胺(抑制性)與乙醯膽鹼興奮性)的平衡失調而致病。近年來用左旋多巴(多巴胺的前體)來補充腦組織中多巴胺不足或用抗膽鹼能藥物以抑制乙醯膽鹼的作用,對本病有一定的療效。

32 慢性進行性舞蹈病 | 肌萎縮性側索硬化症 32
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