病理學/肌萎縮性側索硬化症
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肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的病變累及錐體束上、下神經元，上神經元在大腦皮質，其軸索經過內囊、腦幹及皮質脊髓束與腦運動神經核或脊髓前角下運動神經元相聯繫。本病發病年齡在40～50歲，男多於女，臨床起病緩慢，表現為進行性上、下肢肌萎縮，無力，錐體束損害及腦幹運動神經核受損，一般無感覺障礙，病程一般2～6年。
本病的病變多自脊髓向上發展，波及腦幹乃至大腦的運動區。下運動神經元變性消失，以頸、腰膨大區最為顯著，脊髓前根及其支配的肌肉萎縮。上運動神經元大量變性消失伴星形膠質細胞增生。肉眼觀，中央前回萎縮明顯。在延髓麻痹型病例中，腦運動神經核特別是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神經核的神經細胞變性脫失，偶見神經細胞被吞噬，提示持續性神經細胞丟失。殘留的神經元皺縮成鬼影狀。
運動神經元病的病因和發病機制尚不清楚。野生小鼠自發性運動神經元病系由C型RNA病毒引起，但與人類疾病有無關係尚不清楚。值得注意的是關島Chamorro族和日本紀伊半島中本病的發病率高，該兩地區土壤中含錳甚高，飲水中鈣的含量也高，屍檢病例脊髓中含錳量也甚高，因而錳、鈣在發病中的作用已受到注意。
參考
 震顫性麻痹 | 代謝性疾病  |
出自A+醫學百科 「病理學/肌萎縮性側索硬化症」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E8%82%8C%E8%90%8E%E7%BC%A9%E6%80%A7%E4%BE%A7%E7%B4%A2%E7%A1%AC%E5%8C%96%E7%97%87 轉載請保留此連結
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