病理學/變性疾病

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變性疾病是一組原因不明的中樞神經系統疾病,病變特點在於選擇性地累及某1~2個功能系統的神經細胞而引起受累部位特定的臨床表現,如累及大腦皮層神經細胞的病變,主要表現為痴呆;累及基底核椎體外運動神經系統則引起運動障礙,累及小腦可導致共濟失調等。本組疾病的共同病理特點為受累部位神經元萎縮、死亡和星形膠質細胞增生,此外不同的疾病還可有各自特殊的病變,如在細胞內形成包含體或發生神經原纖維纏結等病變。幾種主要的變性疾病見表16-3。

表16-3 幾種主要的變性疾病

病變主要累及部位 疾 病
大腦皮質 Alzheimer病
Pick病
基底核及腦幹 Huntington病
震顫性麻痹
紋狀體黑質變性
進行性核上麻痹
Shy-Drager症候群
脊髓與小腦 橄欖橋腦小腦萎縮
Friedreich共濟失調
共濟失調性毛細血管擴張
運動神經元 肌萎縮性側索硬化
脊髓性肌萎縮
32 Guillian-Barre症候群 | Alzheimer病 32
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