病理學/Guillian-Barre症候群

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對稱性多神經根炎(polyradiculoneuritis)或急性特發性多神經炎,是常見的脊神經根周圍神經的炎性脫髓鞘病變,不屬原發性脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性麻痹、四肢軟癱、伴不同程度的感覺障礙。病變嚴重者,可引起致死性呼吸麻痹和兩側面癱腦脊液出現典型的蛋白細胞分離現象,即蛋白增加而細胞數正常。

本病可由多種病因引起,大多數病例在發病前先有諸如巨細胞病毒,EB病毒支原體HIV感染,約20%病例的病因不明。本病的發生可能與免疫性損傷有關。以患者血清注射於動物的神經可產生靜脈周圍脫髓鞘病變。此外,患者的神經組織內有C3b免疫球蛋白(主要是IgG或IgM)存在。以上事實提示,本病的發生可能與體液免疫損傷有關。

病變可累及運動和感覺神經根、背根節及周圍神經,主要表現為:①神經節神經內膜水腫和灶性炎細胞浸潤,②節段性脫髓鞘,崩解的髓鞘巨噬細胞吞噬,③在嚴重病例,軸索可發生腫脹或斷裂。軸索破壞嚴重時,相關的肌群可發生去神經性萎縮。在反覆發作的慢性病例中,節段性脫髓鞘和受累神經纖維的修復過程反覆進行,病變處神經鞘膜細胞突起與膠質纖維作同心圓狀層層包繞,稱為洋蔥球形成。

32 急性壞死出血性白質腦炎 | 變性疾病 32
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