消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣

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患者由於蛋白質-能量營養不良疾病引起的,臨床表現消瘦型,其特點為消瘦,皮下脂肪消失皮膚乾燥鬆弛及失去彈性和光澤,消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣(skin and bones)。是蛋白質-能量營養不良的臨床症状之一。

蛋白質-能量營養不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供應不足或疾病因素引起的一種營養缺乏病,臨床上表現為消瘦(marasmus)和惡性營養不良症候群(kwashiorkor)。消瘦是由於長期在膳食中缺乏熱量、蛋白質以及其他營養素的結果,或患者對食物的消化、吸收和利用有障礙所引起。此型以能量缺乏為主,兼有蛋白質缺乏,表現為進行性消瘦、皮下脂肪減少、水腫及各器官功能紊亂。惡性營養不良則表現為膳食中蛋白質缺乏突出,而熱能的供應還是夠的,主要表現為營養不良性水腫。但大多數患者是介於兩者之間,輕型的慢性蛋白質-能量營養不良常被忽視,它影響著小兒的生長發育免疫功能,易患病又不易康復

目錄

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的原因

(一)發病原因

蛋白質-能量營養不良可因嚴重蛋白質缺乏和(或)嚴重能量攝入不足引起。原因有以下幾種:①攝入不足:飢荒、戰爭或經濟落後造成食品匱乏或不平衡。精神失常神經性厭食上消化道梗阻疾病病人不能如常人正常攝食。②消化吸收不良:伴發於其他疾病的頑固而長期的嘔吐腹瀉及消化吸收障礙。③機體需要增加而供給不足:多見於嬰幼兒、妊娠哺乳期婦女。此外,甲狀腺功能亢進症腫瘤結核糖尿病等消耗性疾病均增加體內各種營養物質消耗,若補充不足也可發生蛋白質-能量營養不良。

(二)發病機制

蛋白質-能量營養不良的發生是一個複雜的病理生理過程。當食物中蛋白質和能量供應不足時,機體開始通過生理調節降低組織器官對營養素的需要,可使機體在低營養水平的內環境中生存,但當蛋白質和能量繼續缺乏時,生理功能失調,適應機制衰竭,便可導致死亡。

1.蛋白質代謝 當蛋白質和能量供應不足時,血漿中蛋白質含量下降,蛋白質的合成和分解速率減慢。

白蛋白:體庫的含量減少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,當血清白蛋白下降到30g/L時,體內其他物質如脂蛋白丙氨酸纈氨酸等都出現明顯改變。

球蛋白:血漿中的濃度及在體內分布的改變並不明顯,但血漿鐵蛋白顯著下降。

體內蛋白轉換率:體內各組織器官蛋白質的缺乏程度雖有不同,但合成和分解速率都有改變;一般在蛋白質缺乏開始5~6周後,轉換率下降30%。動物實驗時供給高蛋白飼料,23%的胺基酸轉變為尿素排出體外,但蛋白質不足時,僅有3.4%的胺基酸轉變成尿素,氮的排出量減少。

2.胺基酸代謝 嚴重的蛋白質-能量營養不良時,血漿中胺基酸濃度可下降至正常的1/2,尤其是支鏈胺基酸蘇氨酸更為明顯。水腫型者纈氨酸可降到30μmol/L(正常兒童為250μmol/L),丙氨酸在水腫前期血漿中的濃度升高,可能是由於糖原異生作用加強或尿素生成減少所致,到後期丙氨酸作為形成葡萄糖的物質而被利用,此時血漿中的濃度降低。苯丙氨酸酪氨酸比值在晚期蛋白質-能量營養不良時也出現下降。

3.糖類代謝 蛋白質-能量營養不良時,血糖一般降低,消瘦型比水腫型更為明顯,糖原異生作用加強。研究證明,營養不良的兒童,8%的葡萄糖來自蛋白質分解產物,恢復期可增至16%。

4.脂類代謝 蛋白質-能量營養不良者常並發脂肪肝。消瘦型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略增高。水腫型血中三醯甘油、膽固醇、β-脂蛋白的含量正常或略偏低。

5.體液和礦物質 蛋白質-能量營養不良不論是消瘦型還是水腫型,均有體液瀦留,發生水腫。血管外體液間隙的擴大是體液增加的主要原因,水腫的程度與低白蛋白血症有關。水腫的發生機制可見圖1。蛋白質-能量營養不良者總體鉀含量和鎂的含量降低,鈉的含量增加。

蛋白質-能量營養不良分以下3型:①嚴重蛋白質缺乏(kwashiorkor),熱量主要由碳水化合物供給;②嚴重能量攝入不足(marasmus),又稱為消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus)。」kwashiorkor」系非洲迦納語譯音,譯意為「紅小孩」,源自該病病兒毛髮皮膚常發紅之故,此因食物中蛋白質和必需胺基酸嚴重不足,導致毛髮由黑色變灰色或紅色,皮膚粗糙。Kwashiorkor又被稱為惡性營養不良症候群(malignant malnutrition syndrome)。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的診斷

由於蛋白質-能量營養不良臨床類型不同,對於輕、中度和慢性的營養不良,診斷比較困難,故需綜合進行診斷。

1.病史 根據膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

2.臨床表現

(1)症状:早期無明顯症状,僅表現為食慾不佳,兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展,可出現消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦拒食表情淡漠反應遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種併發症口角炎角膜軟化紫癜等,最後進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征

①體重:蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%~90%,Ⅱ度營養不良為標準體重的60%~75%,Ⅲ度營養不良<60%,具有診斷意義。

②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢,一般與本地區平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的鑒別診斷

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的鑒別診斷:

1、全身消瘦型:全身消瘦型指人體因疾病或某些因素而致體重下降,低於標準體重的10%以上時為消瘦(有作者認為凡體重比標準體重低10%以上者為偏瘦,低於20%以上者稱為消瘦)。

2、心悸伴消瘦、腹瀉:老年人甲亢起病隱匿,與年輕人甲亢的典型症状不太一樣,多數以心律失常高血壓食慾減退腹瀉、消瘦等心血管胃腸道症状為主。因此,如果60歲老年人出現心悸、腹瀉、體重減輕但精神狀態良好的情況,要警惕甲亢來襲。

3、進行性消瘦:進行性消瘦指短期內呈進行性的,有體重下降前後測的體重數值對照,且有明顯的衣服變寬,腰帶變松,鞋子變大以及皮下脂肪減少,肌肉瘦弱,皮膚鬆弛,骨骼突出等旁證.

由於蛋白質-能量營養不良臨床類型不同,對於輕、中度和慢性的營養不良,診斷比較困難,故需綜合進行診斷。

1.病史 根據膳食情況,了解食物攝入不足史及影響機體消化吸收的疾病史。

2.臨床表現

(1)症状:早期無明顯症状,僅表現為食慾不佳,兒童身高、體重略低於正常。病情繼續發展,可出現消化功能減退,易患呼吸道感染。重度營養不良者外形消瘦、拒食表情淡漠反應遲鈍,常伴有多種維生素缺乏及各種併發症口角炎角膜軟化紫癜等,最後進入到全身水腫及抑制狀態。

(2)體征

①體重:蛋白質-能量營養不良會影響小兒的生長發育、體重減輕。Gomez等曾提示:Ⅰ度營養不良的體重是標準體重的75%~90%,Ⅱ度營養不良為標準體重的60%~75%,Ⅲ度營養不良<60%,具有診斷意義。

②身高:兒童時期身高呈直線上升,蛋白質-能量營養不良者上升連續減慢,一般與本地區平均身高比較為中下或下,才有診斷價值。中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下。但要注意綜合分析,因為身高正常也可以發生蛋白質-能量營養不良;反之矮小者也非都是營養不良。

消瘦嚴重者呈」皮包骨頭」樣的治療和預防方法

蛋白質-能量營養不良的預防甚為重要,由於本病大多發生在兒童,故加強兒童保健工作是關鍵。應大力推廣新法育兒,宣傳正確餵養方法,進行營養指導,具體措施如下。

1.加強兒童保健工作 嬰幼兒生長發育特別快,需要的蛋白質和能量比任何年齡時的都要多,而消化系統的功能尚未發育完善,極易引起腹瀉導致營養紊亂。故指導嬰幼兒保健,包括育兒方法、營養指導、正確護理及疾病預防,極為重要。大力培訓保育人員,提高業務水平,預防營養不良的發生。

2.餵養指導 大力提倡母乳餵養,母乳不足者採取合理的混合餵養,補充牛乳或豆漿。母親不能授乳或缺乳者,應以適齡的配方乳喂之,不能單獨用澱粉類、煉乳、麥乳精等餵養。

3.加強體格鍛煉,提高身體素質。

4.防治其他疾病 預防各種傳染病的發生,做好計劃免疫接種。矯治先天性畸形,如先天性心臟病唇裂齶裂肥厚性幽門狹窄等。

5.早期發現蛋白質-能量營養不良應及早糾正。

總之輕症則以膳食調整為主,給予易消化高營養的優質食物,動物蛋白質應為蛋白質總量1/2以上,同時治療原發疾病及併發症,待病情好轉,體重穩步上升時,可適當安排一定活動量,促肌力恢復。

為防止病人發生PEM,應對其進行危險因素評估,尤其對老年人,體弱者、患消化代謝性、消耗性疾病要重視營養和飲食安排,進行營養狀況監測,以便早期發現PEM可能,及早採取營養干預,以免PEM進一步發展。

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