小兒黃疸肝臟色素沉著症候群

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黃疸肝臟色素沉著症候群(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現特徵的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病,具有明顯的家族史。

又稱Dubin-Johnson症候群、Dubin-Sprinz症候群、Sprinz-Nelson症候群、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸症候群等。

目錄

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的病因

(一)發病原因

1、本病為常染色體顯性遺傳疾病

2、關鍵在於肝細胞內轉運膽紅素機制存在先天性缺陷。

(二)發病機制

主要是由於毛細膽管對有機陰離子的轉運障礙,致使結合膽紅素從肝細胞向毛細膽管的運轉發生障礙,結果使結合膽紅素反流入血,血結合膽紅素水平增高,病人出現黃疸

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的症状

(一)臨床症状

1、以慢性間歇性黃疸為主。

(1)日常可無明顯症状。

(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛乏力食欲不振噁心嘔吐

(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛,劇烈活動、感染後黃疸加深。

2、實驗室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。

(二)診斷。

根據臨床表現及實驗室檢查的特點,肝活檢有褐質色素可確診。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的診斷

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的檢查化驗

檢查項目包括:

1、膽紅素增高。實驗室檢查見血清膽紅素總量為68.4~153.9μmol/L,直接膽紅素含量半數患者在26%~86%,呈輕中度增高。

2、磺溴酞鈉排泄試驗。溴磺太鈉試驗45分鐘時瀦留量正常或稍高,60min與120min瀦留量反較45min為大是其特點,呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常。

3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數患者陽性。

4、造影。口服膽囊造影不顯影,靜脈膽管造影可顯影,無肝內外膽管梗阻。

5、尿液檢查。尿膽紅素增高,呈陽性。

6、病理檢測。肝組織色深呈綠或黑褐色,肝實質細胞內明顯的脂褐素顆粒

7、腹部B超檢查。可見有肝臟增大。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的鑒別診斷

應與Gilbert症候群肝炎梗阻性黃疸溶血性黃疸等相鑒別,實驗室檢查和臨床特點等可助鑒別。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的併發症

1、肝腫大肝臟功能損害,嚴重者可出現肝性腦病

2、腎臟衰竭。可見少尿無尿

3、血液系統異常,容易出血

4、合併其他臟器損傷。如脾臟腸道和肺臟等。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的預防和治療方法

1、盡量避免黃疸加重的誘因如過度疲勞、飲酒、感染妊娠及口服避孕藥等。

2、本病徵為遺傳性疾病,有家族史,應重點做好遺傳性疾病的諮詢工作。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的中醫治療

中醫主要以辯證施治為主,以證用藥。亦可作後期調理。

中醫認為黃疸之發,乃為濕熱或瘀熱內阻。感受濕熱邪毒,因小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾運不健,感受濕熱之邪未能輸化,透發於外。而皮膚面目發黃,或小兒稟賦虛弱,濕熱內阻,氣機不暢,肝膽疏泄失常,以致氣機郁滯,脈絡瘀積而發黃。

基於此,選用中草藥退黃,方中茵陳清熱化濕利膽退黃,為治療黃疸的首選藥物;梔子苦寒而質輕、清三焦小便,茵陳、梔子配用可使瀉熱從小便排出。柴胡和解退熱疏肝解郁調和肝脾行氣止痛,其所含柴胡皂苷具有解熱、抗炎、鎮痛鎮靜、抗肝損傷等作用。丹參活血祛瘀涼血消癰甘草味甘,性平,氣和性緩,具有益氣補中,瀉火解毒,調和藥性的功效。

諸藥合用以達到清熱利濕疏肝利膽、利尿退黃、活血化瘀、散結消、滋陰潛陽的功效,促使黃疸消退。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群的西醫治療

(一)治療

1、本病徵尚無特殊治療。

2、可給予適當的保肝措施。黃疸較深時可加用苯巴比妥口服,有助於血膽紅素的降低。

3、療效評價。

(1)治癒:黃疸消退,症状消失。

(2)好轉:黃疸減輕,症状好轉。

(3)未愈:症状體征及輔助檢查未改善。

(二)預後

本病徵預後良好,無需特殊治療。

小兒黃疸肝臟色素沉著症候群吃什麼好?

宜清淡飲食,忌酸辣重味之品。

參看

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