家庭診療/慢性阻塞性肺病
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慢性阻塞性肺病(COPD)是由肺氣腫或慢性支氣管炎所致的持續性氣道阻塞。
肺氣腫是肺泡壁的破壞和肺泡擴大。慢性支氣管炎的特徵是持續性咳嗽和咳痰,並能除外其他已知疾病如肺癌所致者。慢性支氣管炎患者,支氣管腺體增大,粘液分泌亢進。
在引起慢性阻塞性肺病患者氣道阻塞的兩種原因中,肺氣腫占第一位。正常情況下,肺泡簇與小氣道(細支氣管)相連,形成固定的結構並保持氣道開放。肺氣腫時,肺泡壁被毀損,導致細支氣管的支撐結構喪失,呼氣時細支氣管出現塌陷。因此,肺氣腫的氣流狹窄是器質性和永久性的改變。氣流阻塞的第二位原因是慢性支氣管炎的小氣道炎症。慢性支氣管炎患者存在小氣道壁瘢痕形成、腫脹,以及由粘液和平滑肌收縮造成的支氣管部分狹窄。水腫、粘液阻塞以及平滑肌痙攣的程度隨時間而改變,並可經支氣管擴張劑治療而好轉。這種氣流阻塞具有部分可逆性。
在美國,大約1400萬人罹患慢性阻塞性肺病。慢性阻塞性肺病是第2位造成勞動力喪失的原因,僅次於心臟疾病,並是第4位最常見的死亡原因。慢性阻塞性肺病死亡者,90%以上的年齡在55歲以上。慢性阻塞性肺病,男性比女性更多見,其對生命的威脅,以男性為大,白種人大於非白種人,藍領工人大於白領工人。
在一些家族成員中,較易發生慢性阻塞性肺病,提示該病可能具有遺傳傾向。在存在化學物質或非危險性粉塵污染的環境中工作,可增加慢性阻塞性肺病發病的危險。此外,吸煙較職業的危險性更大。
大約10%~15%的吸煙者發生慢性阻塞性肺病。用煙斗吸煙或吸雪茄者,其發病率高於不吸煙者,但低於吸紙煙者。慢性支氣管炎和肺氣腫的死亡率,吸紙煙者明顯高於不吸煙者。隨年齡的增長,吸煙者肺功能喪失的速度明顯大於不吸煙者。吸煙越多者,肺功能喪失越嚴重。
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病因
各種刺激均可致肺泡炎症。如果炎症持續存在,則可導致明顯的損害。白細胞積聚於炎症的肺泡區域並釋放各種酶(特別是中性白細胞彈性蛋白酶)損傷肺泡壁的結締組織。吸煙可破壞氣道內毛髮樣細胞(纖毛)導致肺臟防禦功能進一步受損,因正常纖毛可將粘液輸送到口腔並幫助排出有毒物質。
機體產生的一種蛋白,α1抗胰蛋白酶,具有防止中性白細胞彈性蛋白酶破壞肺泡的作用。少數遺傳性疾病患者,由於其體內僅有少量或無α1抗胰蛋白酶,可在中年前期發生肺氣腫,吸煙者尤為嚴重。
各種類型的慢性阻塞性肺病均導致氣體瀦留於肺內,肺泡壁毛細血管數減少,從而造成肺泡和血液之間氧和二氧化碳交換功能受損。在疾病早期,血氧含量降低,而二氧化碳水平維持正常;在疾病晚期,血氧含量進一步降低,並出現二氧化碳水平升高。
症状
慢性阻塞性肺病的最早期症状,可發生於吸煙後5~10年,包括咳嗽和粘液痰增多,並逐減加重。咳嗽一般較輕微,常被吸煙者視為"正常"。感冒後,病變常常延及肺部,出現黃色或綠色膿痰。隨年齡的增長,發作逐漸頻繁。患者常常伴有喘息,有該病家族史的患者尤為多見。
患者至60歲左右,常常出現勞力性呼吸困難,並逐漸加重。最後,在日常活動(如盥洗、洗衣、穿衣以及煮飯)時,亦感到呼吸困難。約1/3的患者出現體重明顯降低,其原因至少部分為進食後呼吸困難加重之故。常有下肢水腫,其原因可能為心力衰竭。在疾病的晚期,患者休息時亦感明顯呼吸困難,是發生急性呼吸衰竭的標誌。
診斷
輕度慢性阻塞性肺病,體格檢查時除可聞及哮鳴音外,一般無異常。通常胸部X線檢查亦正常。以肺量計測定第1秒用力呼氣容積,可判斷有無氣流阻塞和作出診斷。慢性阻塞性肺病患者用力呼氣時,出現流速降低。
如果年輕人發生慢性阻塞性肺病,應疑有α1抗胰蛋白酶缺乏,應測定其血中該酶含量。如果明確存在α1抗胰蛋白酶缺乏,尚應對其家人進行檢查。
治療
由於吸煙是慢性阻塞性肺病最重要的原因,首要的治療應讓患者戒煙。輕中度氣道阻塞患者戒煙可延緩呼吸困難的發展,在患病過程中的任何時間戒煙,均可使患者受益。同時,患者亦應避免接觸空氣中的其他刺激物質。
如果患者患流感或肺炎,其慢性阻塞性肺病可顯著惡化。因此,該類患者應每年接種流感疫苗,每6年接種一次肺炎球菌疫苗。
氣道阻塞的可逆性成分包括平滑肌痙攣、炎症及分泌物增多,其中任何一種得到控制均可減輕症状。使用支氣管擴張劑包括β-腎上腺素能受體激動劑(如沙丁胺醇定量吸入器)和口服緩釋茶鹼,可解除平滑肌痙攣。應用皮質激素可減輕氣道炎症,但僅有20%的患者對皮質激素治療有效。對稀釋分泌物使其易於排出,尚無理想的治療方法,但避免脫水有助於防止分泌物粘稠,有效的方法是飲用足夠的液體以保持除早晨第1次尿液以外的尿液顏色清亮。對嚴重慢性阻塞性肺病,呼吸治療可使胸內分泌物鬆動排出。
因細菌感染所致的慢性阻塞性肺病發作,應給予抗生素治療,療程一般為7~10天。多數醫師提供患者抗生素,並建議在發作早期應用。
長期氧療可延長重症慢性阻塞性肺病患者及嚴重低氧血症患者的生存期。儘管整天氧療效果最佳,但一天吸氧12小時亦有益。該法可減輕低氧血症所致的紅細胞增多,改善患者的精神狀態,以及改善慢性阻塞性肺病所致的心力衰竭。氧療亦可改善活動時的呼吸困難。
應注意不能在火源附近及吸煙時吸氧。家庭氧療,大的壓縮氧氣瓶價格昂貴,且不便搬運。氧濃縮器,可分離空氣中的氧氣,通過一長度為15m的管道供給患者,較為價廉。小的攜帶型壓縮氧氣瓶,對短暫的戶外活動是需要的。可反覆灌注的液氧罐為家庭內外活動提供了極大的方便,屬於最昂貴的裝置。
鍛煉計劃可在醫院內和家中進行。這類計劃有助於提高患者獨立生活能力和生活質量,減少住院次數和時間,儘管不能改善肺功能但仍可提高患者的活動能力。固定的自行車運動、登梯及散步等可鍛煉下肢肌力;舉重可鍛煉上肢肌力。鍛煉時應建議進行氧療。對日常生活如烹飪、特殊嗜好及性生活,應給予特殊的指導。任何鍛煉一旦停止,其效果將迅速喪失。
有嚴重α1抗胰蛋白酶缺乏的患者,可進行替代治療,需每周靜脈注射該酶製劑,但價格較貴。對年齡在50歲以下的合適病例,可考慮肺移植。
對於嚴重肺氣腫患者,可考慮肺減容手術治療。該手術較為複雜,患者術前需停止吸煙6個月,並完成緊張的鍛煉計劃。對部分患者,手術可改善其肺功能和活動能力,但對這種改善維持的時間長短尚不明確。
預後
輕度氣道阻塞患者的預後較好,略差於無慢性阻塞性肺病的吸煙者。中度和重度氣道阻塞者,預後較差。極為嚴重的氣道阻塞患者,30%將在1年內死亡;95%在10年內死亡。死亡原因為呼吸衰竭、肺炎、氣胸、心律失常以及肺栓塞等。慢性阻塞性肺病患者發生肺癌的危險性增加。有些嚴重慢性阻塞性肺病患者可存活15年以上。
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