家庭診療/兒童川崎症候群

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川崎症候群是一種主要發生在5歲以下兒童的病症,引起皮疹發熱淋巴結腫大,有時還會引起心臟炎和關節炎

川崎症候群的病因尚不清楚,但有證據提示與病毒和其他感染有關。1960年,在日本首次發現川崎症候群。此後,雖然本病以日本最為常見,但世界範圍內各種種族都有發現。據估計,美國每年都有幾千例此病發生。

大多數患此病的兒童年齡都在2~5歲,青少年也會患此病。男孩患病人數大約是女孩的兩倍,並且此病通常會發生同一家庭內的幾個成員。

目錄

症状

本病最初的症状是發熱,溫度時高時低,但通常都在39.0℃左右。患兒易激惹嗜睡,偶有痙攣腹痛。患病後,一天之內軀幹和會陰部便會出現紅色斑疹。幾天之內,皮疹就會出現在粘膜上,如口腔陰道粘膜。其他症状有咽部充血,嘴唇發紅、乾燥、皸裂,舌如草莓紅。雙眼結膜充血但無分泌物。手掌腳底腫大,呈紅色或紫紅色。發病後10~20天,手指和腳趾開始脫皮。頸部淋巴結通常有輕微腫大。

川崎症候群最嚴重的併發症是心臟疾病,其他症状不會導致皮膚、眼部或淋巴結的慢性問題。通常,有5%~20%的患兒會出現心臟併發症。這些併發症一般在患病後2~4周開始發生。最嚴重的心臟疾病是冠狀動脈擴張。雖然冠狀動脈擴張可以消退,但嚴重的冠狀動脈擴張(動脈瘤)可以導致心臟損害和突然死亡

其他併發症如腦膜炎、關節炎和膽囊炎最終可以消退,不會導致永久性的損害。

診斷

診斷主要根據症状,而不是根據特殊的實驗室檢查。根據持續至少5天的發熱和有5種體征(皮疹、手足紅腫眼結膜充血、嘴唇和口腔病變、淋巴結腫大)中的4種,即可作出診斷。血液化驗首先顯示白細胞增高和紅細胞降低(貧血症);然後可以出現血小板增多。由於某些器官系統受到損害,其他實驗室檢查的結果也可能顯示異常。

預後

如患兒的冠狀動脈未受影響,通常可能痊癒。大約有1%~2%的川崎症候群患兒死於並發的心臟病。其中,超過50%的患兒在第一個月內死亡,75%的患兒在2個月內死亡,95%的患兒在6個月內死亡;但是死亡也可能發生在10年以後難以預料的某一天。小的冠狀動脈瘤在一年內可能消失,但是冠狀動脈仍然脆弱,數年後有可能引發心臟病。

治療

早期治療能大大減少冠狀動脈損傷和加速退熱,並減輕皮疹和不適。可靜脈注射大劑量丙種球蛋白和口服阿司匹林1~4天。一旦發熱減退,即應減少阿司匹林的劑量,但仍需繼續服用數月,以減少冠狀動脈損傷和血栓形成

醫生經常使用心電圖檢查心臟併發症。對較大的冠狀動脈瘤,需用抗凝血藥物如華法林加阿司匹林治療。小動脈瘤單用阿司匹林即可。如果患兒感染了流感水痘,有時則要暫時服用潘生丁而非阿司匹林,以減少患雷耶症候群的危險。

川崎症候群的併發症

與心臟有關的併發症

.將血液供給心臟的動脈炎(冠狀動脈炎)

.冠狀動脈局部擴張(動脈瘤)

.心臟周圍的包膜炎(心包炎)

.心臟肌肉炎(急性心肌炎)

.心力衰竭

.心臟肌肉死亡(心肌梗死)

其他併發症

.異常皮疹

.眼內感染(前葡萄膜炎)

.關節疼痛或發炎(主要是小關節)

.非感染性腦膜炎(無菌腦膜炎)

.膽囊炎

.腹瀉

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