家庭診療/兒童雷耶症候群

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雷耶症候群很少見,但是非常嚴重並經常引起致命的急性腦病和迅速發生的肝脂肪變。

雖然雷耶症候群的病因尚不明了,但與某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有關,也許是病毒感染與服用阿司匹林聯合引起的。在患流感水痘期間,使用阿司匹林會使患雷耶症候群的危險增加近35倍。使用阿司匹林或類似藥物(水楊酸鹽),對兒童或十多歲的青少年有潛在的危險。然而,少數特殊病人仍可服用此類藥物。

1963年首次發現雷耶症候群。在1974—1984年期間,美國每年都有200~550名兒童患此病。如今已非常少見,在美國每年只有不到20個兒童患此病。因為現在的發熱患兒可以服用其他解熱鎮痛藥物,而不必服用阿司匹林。

雷耶症候群通常發生在兒童和青少年,成人雖然少見,但也有發生。在美國,大多數病例都發生在晚秋和冬季,通常在患有流感或水痘的人群中爆發此病。患此病的病人,其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。這種傾向的發生是由於同胞兄弟姐妹互相傳染,還是由於他們都受相同毒素的侵擾,或者是遺傳因素起作用尚不清楚。

症状和診斷

雷耶症候群嚴重程度的個體差異很大。但通常為:最初是病毒感染,如上呼吸道感染、流感或水痘;然後,常為4~5天之後,患兒出現嚴重的噁心嘔吐。嘔吐減少約1天之後,患兒出現煩躁;隨著定向力障礙、焦躁,患兒出現意識模糊,接著出現癲癇發作和昏迷。如果此病是在水痘後發生,症状會在出疹後的4~5天出現。死亡的發生很快,平均是在住院4天後;但也有些患兒住院後仍然病情輕微。

醫生在診斷無任何原因可解釋的兒童嘔吐和急性腦水腫時,應懷疑雷耶症候群。肝活組織檢查和腰穿採集腦脊液檢查有助於確定診斷。

預後

患兒的預後決定於其意識障礙嚴重程度和進展速度,也決定於顱內壓增高血液中氨濃度增高的程度(血氨濃度高意味著肝功能不正常)。患兒的死亡率為20%,症状輕微患兒的死亡率不到2%,深昏迷患兒的死亡率超過80%。

疾病的急性階段存活下來的兒童,通常都會完全恢復健康。有驚厥發生的患兒,會有大腦受損的後遺症,如智力發育遲緩、癲癇發作、運動障礙及一些特殊的神經損害。此症候群很少複發。

治療

沒有任何特殊的治療方法可以阻止雷耶症候群的發展。早期診斷和細心護理對維持正常生理功能(包括血液循環呼吸)非常重要。需靜脈注射生理鹽水葡萄糖液。維生素K可幫助止血。藥物如甘露醇皮質類固醇(如地塞米松)或甘油都可用於降低顱內壓。患兒的呼吸需要呼吸器的協助。尚可在動脈靜脈中置入導管,以監測血壓和血氣。

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