失鹽

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失鹽是指由於各種原因致使機體失去的鹽分過多的一種疾病。失鹽可引發失鹽性腎炎假性醛固酮減少症

失鹽性腎炎又稱Thorn症候群,目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型。

失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病,1944年由Thorn首次報導,故又叫Thorn症候群。它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型,最多見於慢性腎盂腎炎,其次為腎髓質囊性病多囊腎腎鈣化等。

本病的突出臨床表現低鈉血症,可導致循環衰竭脈搏細速血壓下降體位性低血壓昏厥、周圍靜脈塌陷等,病人常伴有失水皮膚彈性差眼球凹陷、肌無力食欲不振噁心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽,病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。本病血鈉、血氯都降低,但血鉀稍高,血尿素氮也可有不同程度的增高,並常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等,所以應及時到醫院檢查治療。

假性醛固酮減少症(pseudohypoaldosteronism)又稱Cheek-Perry症候群,系Cheek及Perry(1958)首次報導,是一種少見的失鹽症候群。發病年齡多在新生兒期,可於生後數小時出現症状反覆嘔吐腹瀉,渴感減退或消失,生長發育落後為主要症状(甚至是白痴);有些病例則於限鹽或應用醛固酮拮抗劑才顯露症状,並隨年齡增長而自行緩解。

臨床認為本病的病因是病人的靶器官(腎小管、唾液腺汗腺結腸)上的醛固酮受體缺乏,或醛固酮與其受體結合減少或完全不能結合所致;分子生物學及分子生物化學的進一步研究發現假性醛固酮減少症的病因學基礎是由基因決定的細胞膜上鈉通道功能障礙。在不同的病人受體的靶器官不一定相同,其臨床表現的失鹽程度也輕重不一。由於大多數病人可追溯出失鹽的家族史,因此,有報導認為本病是一種遺傳性疾病,其遺傳方式可表現為常染色體顯性遺傳,也可表現為常染色體隱性遺傳

目錄

失鹽的原因

(一)發病原因

本病是一種臨床少見的慢性腎疾病症候群,常見的病因有:

1.慢性間質性腎炎慢性腎盂腎炎

2.腎髓質囊性病變,如多囊腎

3.腎結核腎鈣化

4.雙側腎發育不全

5.梗阻性腎病等。

(二)發病機制

腎臟間質性疾病導致的腎小管上皮細胞損害,使其對醛固酮的反應性差,腎小管對氯化鈉重吸收減少,大量的氯化鈉從尿中排出,從而產生低鈉血症。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠較腎小球功能損害嚴重。病情嚴重時可出現大量腎單位損壞,而殘存者須經受血漿溶質的過度負荷,以致引起滲透性利尿作用,即產生了鹽和水分的過度喪失。

失鹽的診斷

1.有典型的臨床表現 多尿夜尿皮膚色素沉著呈青銅色急性發作期常感明顯無力食欲不振噁心嘔吐,體重下降、脈細弱、血壓低,易發生直立性低血壓虛脫暈厥。有脫水表現,肌痙攣,嚴重時精神錯亂譫妄昏迷尿毒症酸中毒

2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血症代謝性酸中毒改變。

3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。

4.去氧皮質酮治療無效。

5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加。

根據以上幾條可作出診斷。

失鹽的鑒別診斷

主要應鑒別的疾病有:

1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽症候群

(1)為遺傳性疾病

(2)見於新生兒,腎間質多無病變,一般隨年齡增長可自行緩解。

2.慢性腎上腺皮質功能減退症 患者皮膚色素沉著不均勻,以皺褶、傷痕、受壓部位多見,黏膜色素較深。另有以下幾點可資鑒別:

(1)17酮類固醇、17羥皮質醇排泄量下降。

(2)皮質激素治療有效。

1.有典型的臨床表現 多尿夜尿皮膚色素沉著呈青銅色急性發作期常感明顯無力食欲不振噁心嘔吐,體重下降、脈細弱、血壓低,易發生直立性低血壓虛脫暈厥。有脫水表現,肌痙攣,嚴重時精神錯亂譫妄昏迷尿毒症酸中毒

2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血症代謝性酸中毒改變。

3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。

4.去氧皮質酮治療無效。

5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加。

根據以上幾條可作出診斷。

失鹽的治療和預防方法

本病預防主要是積極治療引起該病發生的各種原發性慢性腎臟疾病,對已患病人要積極對症處理,控制病情進展,延緩和防止併發症的發生。

參看

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