臀肌萎縮

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簡介:臀肌萎縮是肌原性疾病中進行性肌營養不良症(的臨床表現

目錄

臀肌萎縮的原因

病因:由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力萎縮

臀肌萎縮的診斷

診斷:進行性肌營養不良症(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力萎縮。其肌張力減低肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由於肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現站立和步行時特殊姿態,站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈「鴨步」,這是由於脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌菱形肌肌張力減低所致。

臀肌萎縮的鑒別診斷

一.肺源性呼吸困難:由呼吸器官病變所致,主要表現為下面三種形式:

1) 吸氣性呼吸困難:表現為喘鳴、吸氣時胸骨鎖骨上窩肋間隙凹陷—三凹征。常見於喉、氣管狹窄,如炎症水腫、異物和腫瘤等。

2) 呼氣性呼吸困難:呼氣相延長,伴有哮鳴音,見於支氣管哮喘和阻塞性肺病

3) 混合性呼吸困難:見於肺炎肺纖維化、大量胸腔積液氣胸等。

二.心源性呼吸困難:常見於左心功能不全所致心源性肺水腫,其臨床特點:

1) 患者有嚴重的心臟病史。

2) 呈混合性呼吸困難,臥位及夜間明顯。

3) 肺底部可出現中、小濕鑼音,並隨體位而變化。

4) X線檢查:心影有異常改變;肺門及其附近充血或兼有肺水腫征。

三.中毒性呼吸困難:各種原因所致的酸中毒,均可使血中二氧化碳升高、pH降低,刺激外周化學感受器或直接興奮呼吸中 樞,增加呼吸通氣量,表現為深而大的呼吸困難;呼吸抑制劑如嗎啡巴比妥類等中毒時,也可抑制呼吸中樞,使呼吸淺而慢。

四.血源性呼吸困難:重症貧血可因紅細胞減少,血氧不足而致氣促,尤以活動後顯劇;大出血或休克時因缺血血壓下降,刺激呼吸中樞而引起呼吸困難。

五.神經精神性與肌病性呼吸困難:重症腦部疾病腦炎腦血管意外腦腫瘤等直接累及呼吸中樞,出現異常的呼吸節律,導致呼吸困難;重症肌無力危象引起呼吸肌麻痹,導致嚴重的呼吸困難;另外,癔症也可有呼吸困難發作,其特點是呼吸顯著頻速、表淺,因呼吸性鹼中毒常伴有手足搐襦症。

診斷:進行性肌營養不良症(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力萎縮。其肌張力減低肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由於肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現站立和步行時特殊姿態,站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈「鴨步」,這是由於脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌菱形肌肌張力減低所致。

臀肌萎縮的治療和預防方法

根據病因進行針對治療。

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