腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤是發生在腹腔壁層大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。本病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病與闌尾黏液囊腫卵巢黏液 性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關。前者由於囊腫破裂,囊內黏液性物質及上皮溢入腹腔,導致腫瘤腹膜種植而形成,多為良性,後者則有分泌組織通過血流淋巴管播散, 多為惡性。黏液樣物質刺激腹膜引起粘連多為表面性生長很少浸潤臟器實質。臨床表現主要為腹部膨脹腹水及腹腔內腫塊。可手術治療,但易複發。

目錄

病因

一.腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由於本病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成,當黏液樣物流出時,常含上皮細胞,一同進入腹腔,一方面黏液和上皮細胞刺激腹膜,而引起炎性反應。
二.另一方面,繼續分泌黏液使腹腔內蓄積大量膠樣黏液,造成膠質狀腹水,稱為「膠腹」。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成據統計瘤細胞約45%源於卵巢,29%源於闌尾,26%來源不定,而1%~2%的卵巢腫瘤可發展成腹膜假黏液瘤。
三.此外,尚有少數病人繼發於卵巢畸胎瘤卵巢纖維瘤子宮癌、腸黏液腺癌臍尿管囊腫腺癌、小腸系膜波浪囊腫、膽總管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等但極其罕見。

臨床表現

 
本病一般病史較長,病程可遷延數月或數年不等,有的可長達10餘年由於臨床上無特異性的表現,主要是以腹部進行性腫大腹部脹痛主訴亦有反覆發 作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻腹膜炎併發症就診。誤診率高達89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結節因而常被誤診為肝硬化結核性 腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。
主要症状
早期臨床表現無特異性,後期腹水症状明顯。
一.消化道梗阻:腸襻的粘連和腫塊的壓迫,胃體和腸管等發生狹窄,患者可發生幽門梗阻腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應症状。
二.進行性腹脹腹痛:隨著腹水逐漸增多患者自覺腹部漸進性發脹,腹圍增大,腹部脹痛,呼吸費力;逐漸發展為呼吸困難出現憋氣、不能平臥翻身困難
三.消瘦:腹膜假黏液瘤生長很快,在大量消耗機體營養的同時,亦壓迫腹腔器官使患者食慾減退全身乏力、體重進行性減輕。
四.噁心嘔吐:黏液性腹水呈漸進性生長,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃腸道反應如噁心嘔吐下腹疼痛盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状
體征
一.腸鳴音正常或亢進:腹部聽診腸鳴音基本正常發生腸梗阻者可有增強及氣過水聲
二.觸痛和包塊:患者腹軟,少數有觸痛,但多不顯著;多數病人腹部可捫及腫塊,右下腹或下腹部尤其多見,但全腹均可捫及;腫塊大小不一,從數厘米到數十厘米大小不等,質地多較硬;表面高低不平,活動度小。
三.肝臟腫大:大多數病人肝臟腫大,質地韌或略偏硬。
四.腹水征陽性,由於腹水黏稠度不同,患者或表現為腹部波動感或表現為移動性濁音陽性。
五.腹部膨隆:是本病的主要體征,以下腹部膨隆多見。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠狀。
六.其他:由於病程的早晚及腫瘤侵及程度不同,直腸指診可有程度不等的飽滿感、直腸狹窄或觸及腸腔外腫塊。婦科檢查常可發現子宮附件或子宮直腸凹內有腫瘤。

治療

病人得到臨床治癒。腹膜假黏液瘤的特點為侵及腹腔廣泛,手術不易徹底,術後易複發。為避免複發,術中於切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激 素治療,預後較好。用放療和化療治療本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶透明質酸酶乙醯半胱氨酸等藥物治療也未取得療效。故有學者主張手術加化療的聯合 治療方案。
 
一。聯合治療
1)切除卵巢、闌尾等原發灶及腹膜結節和網膜腫塊,以緩解腫塊壓迫。即使卵巢和闌尾外觀正常,也應將它們切除以避免複發。
2)吸淨黏液性膠凍腹水,如遇吸引管阻塞,可用紗布擦淨黏性腹水,溫水沖洗腹腔,紗墊壓迫止血
3)然後以烷化劑灌洗腹腔。
4)腫瘤組織難以徹底切除時,可置塑料管於腹腔內術後從導管注入抗癌藥物氟尿嘧啶,拔管前注入32P。
二。腹腔內照射  手術切除囊腫後行腹腔內照射可改善生存率

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