腹主動脈縮窄
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本病除腹主動脈縮窄外，還有不典型主動脈縮窄、腹主動脈發育不良、中段主動脈發育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主動脈症候群(mid-aortic syndrome)等名。
目錄 |
腹主動脈縮窄的病因
(一)發病原因
本病病因不明，鑒於有些病例年齡很小(最小者才49天)，有人提出先天性學說：有謂2條背動脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者，有謂胎兒兩條背側主動脈過度融合者，有謂如風疹等病毒致血管壁平滑肌細胞的有絲分裂抑制，造成胎兒或嬰兒早期主動脈發育中止者。又鑒於有些患者的發病年齡較大，加之病變血管壁組織學上有非特異性動脈炎或結節性動脈炎，故有人持後天性學說。
(二)發病機制
本病可分為瀰漫型、節段型，後者按發生的部位分為腎動脈上、腎動脈下和腎動脈處三型;病變可於一處或多處波及一支或多支內臟動脈，受侵犯的動脈可狹窄或閉塞。有人統計一組病例，病變長度自4～16cm，平均7.6cm，我們所見一例僅2mm長，為隔膜狀畸形，實屬罕見。病變處組織學表現可正常，也有見動脈內膜增厚、纖維組織排列紊亂，而中層正常、彈力纖維完整者，還有人在彈性動脈壁內找到「先天性風疹」。
腹主動脈縮窄的症状
本病的臨床表現視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛、復視、進行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
有人認為憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類型、範圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查，尤以血管造影重要。影像學可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見側支血管擴張向狹窄以遠供血。
腹主動脈縮窄的診斷
腹主動脈縮窄的檢查化驗
1.X 線平片 心臟多不大或輕度增大，約1/4病人心臟呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主動脈型或中間型。
2.心電圖 1歲以上者，71%左心室肥大，14%雙室肥大。僅3%單純右室肥大，另12%正常。
3.超聲心動圖 經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.CT和MRI 使用對比增強對主動脈弓部進行連續掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位。MRI適於顯示胸主動脈縮窄的內腔、管壁及左鎖骨下動脈、周圍軟組織結構的關係等形態變化。
腹主動脈縮窄的鑒別診斷
本病的年輕患者需與大動脈炎鑒別，年長患者需與動脈粥樣硬化性疾病鑒別，除結合臨床及化驗結果外，主要應根據病理組織學作出鑒別。
腹主動脈縮窄的併發症
可合併主動脈瘤破裂、夾層分離、細菌性心內膜炎、主動脈炎、心力衰竭等併發症。
腹主動脈縮窄的預防和治療方法
胚胎期血流異常可能是主動脈縮窄的主要形成原因。故在本病的預防中要注意。
1.大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然。
2.主動脈縮窄一經確診，無論有無症状，均應手術治療。
腹主動脈縮窄的西醫治療
(一)治療
本病內科治療無效，確診後應儘早實施外科手術。手術方式有主動脈-主動脈旁路術、肝動脈-腎動脈旁路術、脾動脈-腎動脈旁路術、腋動脈-股動脈旁路術等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因病人將長期生存，故所用人造血管要耐用;腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術要考慮到病人要繼續發育成長。手術的死亡率為6.9%，手術成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報導用經皮血管成形術(即PTA)成功治療本病者，值得推薦。
(二)預後
本病患者若不手術，預後極差，常在10～30歲間死於心力衰竭或腦出血。
參看
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