結腸血管畸形
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結腸血管疾病是下消化道出血的重要原因之一，過去常常是通過血管造影或手術發現，現在內鏡的普及和發展，越來越多的結腸血管疾病得到診治，其病變常是血管本身的異常，也可以是某些病症的表現之一，病因仍不十分明確，目前應用最多的是「血管畸形(vascular malformation)」。
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結腸血管畸形的病因
(一)發病原因
目前胃腸道血管畸形的病因和發病機制仍不十分清楚，可能與後天血管退行性變、先天性血管發育異常以及慢性的黏膜缺血有關，也有學者認為這些病人有先天性的潛在因素使得後天易發生血管畸形變。Boley對19例手術切除的結腸血管畸形標本進行研究後認為造成結腸黏膜下血管擴張改變的直接原因是慢性、間歇性及輕度的黏膜下靜脈阻塞，這種靜脈阻塞受腸肌層收縮和腸壁張力的影響，其張力與腸腔直徑和腸內壓成正比關係，而結腸內徑大，內壓較高(特別是盲腸、乙狀結腸和直腸內壓偏高)，在這種高張力下易造成黏膜下靜脈迴流障礙，導致小靜脈迂曲和毛細血管擴張，形成結腸黏膜下血管畸形。另外Speth等發現胃腸道血管畸形的病人中伴有主動脈瓣狹窄、心肌病變和腎衰者易出血，可能原因是血管畸形的黏膜灌注壓低和慢性缺氧造成黏膜缺血的結果。
(二)發病機制
結腸血管畸形與下消化道出血有著必然的聯繫，因為在血管擴張區的薄壁靜脈和毛細血管扭曲、擴張，甚至部分血管與腸腔僅一層內皮細胞，而血液迴流障礙導致黏膜抵抗力下降，因而在炎症糜爛或某些機械和化學性刺激下容易發生出血。Moore將它分為3型：Ⅰ型，血管擴張好發於老年人，多位於右半結腸，主要病變在黏膜下層小動脈、小靜脈的明顯擴張、扭曲和變形，病變可貫穿黏膜下層累及黏膜與表淺小潰瘍相通是出血的病理基礎，結腸鏡下可見，但手術時不能觸到;Ⅱ型，血管發育不良主要發生於年輕人，可位於腸道任何部位，病變較大，有可能看到或觸到;Ⅲ型，遺傳性出血性毛細血管擴張症，可位於胃腸道任何部位，系遺傳性，有家族史伴皮膚毛細血管擴張症，一般出血量不大，不會引起休克，查體無陽性體征，X線及內鏡等常規檢查均無助於診斷，盲目開腹探查大都不易找到出血病灶，選擇性血管造影為本病較可靠的輔助診斷手段。
結腸血管畸形的症状
結腸血管畸形一般情況下無任何症状，只有在出血的時候表現出鮮血便、暗紅色血便或便潛血陽性，反覆間歇性出血可伴不同程度的貧血，如果短時內大量出血也可以導致休克;但結腸血管畸形出血多以少量出血為主，出血病程長短不一，出血多數可以自行停止，有一定自限性。在同時伴有結腸炎症的情況下也會有腹痛等表現。查體無有意義體征。歸納有四大特點：病程長短不一，長者可達十幾年;反覆血便，一般出血量不多;有自限性;體征缺如。
結腸血管畸形診斷主要依靠結腸鏡和選擇性血管造影;鋇劑灌腸和氣鋇雙重造影對該病診斷無意義。在結腸血管畸形發生出血時，選擇性血管造影以及核素影像掃描有一定診斷價值。
結腸血管畸形的診斷
結腸血管畸形的檢查化驗
1.內鏡檢查 內鏡的發展和操作技術的不斷提高使內鏡成為結腸血管畸形診斷的重要手段之一，陽性率可達90%。在內鏡下結腸血管畸形主要表現為小點狀、斑片狀、樹枝樣或火花樣擴展紅色病變，紅色病灶內有時可見擴張迂曲的血管紋理，直徑大小為0.2～1cm，界限清楚，多為單發，也可多發(圖1～3)。齊滕裕等將胃腸道血管畸形分為3型：Ⅰ型，平坦樹枝狀、霧狀血管瘤樣、線狀及火花樣擴展的毛細血管擴張;Ⅱ型，平坦或稍隆起，1～10mm邊界清楚的紅色斑，形態大都為圓形或星形，似有鮮血附著;Ⅲ型，邊緣緩緩隆起性病變如黏膜下腫瘤，隆起的頂點呈凹陷狀，中央為鮮紅色。在結腸血管畸形並發出血的患者中，內鏡下可見有的病變區黏膜有輕度糜爛、黏膜下出血斑、血凝塊覆蓋甚至有活動出血等表現;但結腸血管畸形並發出血，首次行結腸鏡檢查時由於腸道內有血、急診下腸道準備困難、病灶出血後擴張迂曲的血管收縮等，給內鏡診斷帶來困難，特別是有大出血時根本無法實施內鏡檢查。大出血時在術中有條件的情況下應用內鏡指導手術止血是有價值的。
2.選擇性血管造影 血管造影是目前較為有效的診斷方法，對出血定位和病因診斷有特殊價值。方法是，採用Seldinger法穿刺股動脈插管，作選擇性腸系膜動脈造影，造影劑一般為30%～40%泛影葡胺或等濃度非離子型造影劑，速度為4～8ml/s，攝片順序為延遲2s後1/s×5、1/2s×5，顯示各分支動脈並證實動脈末梢有無血管畸形影像特徵。腸血管畸形常見影像特徵可歸納為：
(1)動靜脈瘺和動脈期靜脈早顯，即動靜脈瘺出現在動脈早期呈「雙軌征」，提示動靜脈有溝通，引起靜脈早顯，出現在動脈相晚期和靜脈相早期。
(2)局部異常增多，血管結構紊亂呈蔓狀或亂麻狀改變。
(3)局部染色濃密，即出現在動脈或實質期，而持續時間較長，病變腸段動脈期在正常腸段襯托下呈輪廓較清楚的造影劑濃聚區，提示出血外滲表現，實質期病變腸段造影劑染色濃聚可為條狀或片狀。
(4)靜脈期顯示系膜緣腸壁內靜脈擴張、迂曲，造影劑消退遲緩，提示黏膜下靜脈擴張。利用DSA可使造影時間縮短，造影劑用量少，而且造影質量也會得到提高。但是動脈試驗報告，出血量>0.5ml/min時血管造影才能顯示出血徵象。
3.核素掃描 該檢查在顯示腸道血管畸形上無意義，只是當腸道血管畸形病變發生出血時核素掃描檢查對判斷出血及部位有參考價值，它只有在出血量>0.5ml/min時，才能顯示出來。
結腸血管畸形的鑒別診斷
該病伴出血症状，在臨床上需與下消化道的其他出血性疾病相鑒別，如腫瘤、炎症等;在內鏡和血管造影中要與炎症性疾病相鑒別。
結腸血管畸形的併發症
反覆間歇性出血可伴不同程度的貧血，如果短時內大量出血也可以導致休克。
結腸血管畸形的西醫治療
(一)治療
對於無症状的結腸血管畸形無需進行治療，Richter隨訪了無症状患者68個月，無一例發生出血。有出血的患者可以實施內鏡下治療、激素治療和手術治療。
1.激素治療 有的學者認為應用雌激素-孕酮來治療胃腸道血管畸形出血有一些療效，機制尚不清楚。目前療效有待驗證。
2.內鏡治療 對於出血量不大且結腸鏡可以到達的部位可以進行內鏡下治療，治療方法多樣，如內鏡下噴洒止血藥(凝血酶、腎上腺素)，然後用內鏡頭端壓迫止血;內鏡下通過高頻電凝、微波或雷射止血，內鏡下藥物治療和物理治療可以相互結合。要注意內鏡下治療的危險性，在不適當的電凝和雷射治療中會發生腸穿孔。
3.介入治療 血管造影下介入治療：選擇性血管造影顯示結腸血管畸形伴有出血時可以通過造影管注入垂體後葉素以止血，但要密切觀察血壓及心率等，或者在超選擇下可以用吸收性明膠海綿堵塞。血管介入治療後有的可再發出血;由於結腸血供為單血供，側支循環不豐富，栓塞治療後可能出現缺血性腸炎或腸壞死，發生率可達10%～25%，後果是嚴重的。
4.手術治療 因為結腸血管畸形出血多數可自行停止，有的可以通過藥物、內鏡或血管介入治療;而發生大出血的很少，文獻報導腸道血管畸形發生大出血在15%～20%，一旦發生急性大出血經非手術治療無效，則應採取手術治療。手術可以縫扎出血病灶或者切除有病變的腸管及系膜，但術中開腹後對出血點的辨認是相當困難的。術中藉助於結腸鏡經肛門插入尋找出血病灶，通過內鏡先端燈光的引導指導手術可以提高手術的成功率;有的學者在血管造影顯示病灶後利用造影引導鋼絲將其頭端剪下推入病灶處，術中在X線透視下可以找到出血灶。無論術中應用內鏡、血管造影下定位，還是注射美藍或核素定位，都有其局限性，有時血管畸形是多病灶，出血灶為多發，因而手術後再出血的發生率是很高的;但Richter等對血管畸形出血的內鏡治療、手術治療和臨床治療的再出血率進行了觀察，認為手術的再出血率略低，從統計學上分析3種治療方式再出血發生率差異不明顯。
(二)預後
在血管畸形出血的治療中各種治療方法應相互結合，臨床藥物治療與內鏡治療結合，手術與內鏡診斷定位結合，手術也可以是內鏡治療不佳的補充手段，這樣才使血管畸形出血的治療取得較好的療效。
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