眼瞼呈紫紅色

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眼瞼呈紫紅色是第二節皮肌炎皮膚症状,最初面部出現浮腫紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。

目錄

眼瞼呈紫紅色的原因

病因:病因不明,近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤變態反應等。

眼瞼呈紫紅色的診斷

臨床表現:本病初始症状多有全身倦怠、乏力頭痛關節痛、肌力低下等症状,主要病變是皮膚肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。

皮膚症状:最初面部出現浮腫紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀幹,四肢皮膚乾燥,瀰漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮毛細血管擴張皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎

手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。

30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期症状。

20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。

肌肉症状:急性期由於肌肉發炎變性等而引起肌無力腫脹自發痛壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同症状。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。

其他臟器受累可發生間質性肺炎心肌炎關節炎腎小球炎及廣泛的血管炎

約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合併肺癌食道癌胃癌惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。

實驗室檢查

1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化學穀草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。

3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。

抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。

4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。

眼瞼呈紫紅色的鑒別診斷

要與雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑相鑒別。雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑是皮肌炎的典型皮損,雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。

臨床表現:本病初始症状多有全身倦怠、乏力頭痛關節痛、肌力低下等症状,主要病變是皮膚肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。

皮膚症状:最初面部出現浮腫紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的瀰漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀幹,四肢皮膚乾燥,瀰漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。

手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。

30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期症状。

20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。

肌肉症状:急性期由於肌肉發炎變性等而引起肌無力腫脹自發痛壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同症状。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。

其他臟器受累可發生間質性肺炎心肌炎關節炎腎小球炎及廣泛的血管炎

約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合併肺癌食道癌胃癌惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。

實驗室檢查

1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。

2.血清酶化學穀草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。

3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。

抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。

4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。

眼瞼呈紫紅色的治療和預防方法

1.皮質激素:強的松多為首選藥物一般為60mg/日,依據肌力測定血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減藥。

2.免疫抑制劑:多與皮質激素並用,可首選用環磷醯胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。

3.維生素類維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。

4.對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物:如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化劑:丙酸睾丸酮苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進蛋白合成和減少肌酸排泄

6.支持療法:在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養,物理療法,對恢復肌力有一定作用。

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