生長激素分泌過多

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巨人症肢端肥大症是由於垂體前葉分泌過多生長激素所引起,如發病在青春期以後,骨骺已融合時,則表現為肢端肢大症;如起病在青春期前,骨骺尚未融合,則表現為巨人症;如起病在青春期,成人後仍繼續發展,則表現為肢端肥大性巨人症。

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生長激素分泌過多的原因

在絕大多數垂體生長激素分泌過多的病例中,有分泌生長激素垂體腺瘤,少數為增生腺癌。垂體分泌生長激素腫瘤形成的原因,目前還不很清楚,可能和下丘腦功能紊亂有關,下丘腦分泌生長激素釋放激素和生長激素抑制激素,當下丘腦功能紊亂時,如生長激素釋放激素過多或生長激素抑制激素過少或缺乏時,均可使垂體生長激素細胞受到長期及過度的興奮刺激,而形成腺瘤或增生。此外,部分病人可有家族史。

生長激素分泌過多的診斷

生化測定:垂體生長素可增加腎小管對磷的重吸收而使尿磷,糞磷排出減少,使血磷增高,垂體生長激素影響糖代謝使血糖升高並刺激胰島素分泌,垂體生長激素分泌過多時可出現糖耐量減退或糖尿病,查空腹及飯後血糖均增高。

②垂體生長激素及靶腺激素測定:用放射免疫法測定血生長激素水平顯示明顯增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相應的靶腺功能障礙,可分別測血中性腺甲狀腺腎上腺皮質激素等以判斷。

③垂體功能試驗——生長激素抑制試驗。由於高血糖可抑制生長激素的釋放,因此可做葡萄糖生長激素抑制試驗判斷有無生長激素分泌亢進。正常人口服100g葡萄糖後血生長激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症肢端肥大症病人生長激素不被抑制或反而增高。

④形態學檢查。可做頭顱側位片,蝶鞍斷層等常規X線檢查以及鞍區CT核磁共振顯象,以確定有無垂體瘤及瘤的大小,部位及壓迫情況。

視力視野及眼底檢查。可發現垂體瘤有無向鞍上發展,有時亦可能是病變的早期症状

如患者有上述典型的體征臨床表現,及測定激素、激素調節的血中生化物質水平,定位檢查等,則不難診斷巨人症或肢端肥大症。

生長激素分泌過多的鑒別診斷

鹽類皮質激素分泌過多鹽皮質激素:主要作用於鈉、鉀、氯化物和水代謝,故有鹽皮質激素之稱。這類激素中有醛固酮脫氧皮質酮等,其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質激素有保鈉排鉀的作用,促進腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用,從而維持血漿中鈉、鉀的適當濃度。當腎上腺皮質機能亢進(如柯興氏症候群),11-脫氧皮質酮分泌過多時,可因體內保留鈉和水超過限度而導致水腫血量增加、血壓升高高血糖低血鉀等。反之,若腎上腺皮質機能不足時,糖及礦物質的代謝紊亂,引起青銅色病,或稱為「阿狄森氏病」,表現出肌肉無力血壓下降皮膚色素沉著血糖過低,血中鈉減少而鉀增多,同時血液失水而濃縮等症状,嚴重時危及生命。

糖類皮質激素分泌過多: 正常人若糖皮質激素分泌過多或長期服用可地松類激素,可使人體出現向心性肥胖、臉如滿月肌肉萎縮、高血糖、高血壓,腹部大腿皮膚有紫色條紋,稱為Cushing 症候群

雄激素過多:女性的體內雄性激素,有它固定的量,如果超過這個量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易導致女性不排卵經量少甚至閉經,從而使女性不孕

抗利尿激素(ADH)分泌增多抗利尿激素(又稱血管升壓素)是由下丘腦視上核室旁核神經細胞分泌的9肽激素,經下丘腦—垂體束到達神經垂體後釋放出來。其主要作用是提高遠曲小管和集合管對水的通透性,促進水的吸收,是尿液濃縮和稀釋的關鍵性調節激素。此外,該激素還能增強內髓部集合管對尿素的通透性。嚴重嘔吐腹瀉等情況使機體失水時,血漿晶體滲透壓升高,可引起抗利尿激素分泌增多。

生化測定:垂體生長素可增加腎小管對磷的重吸收而使尿磷,糞磷排出減少,使血磷增高,垂體生長激素影響糖代謝使血糖升高並刺激胰島素分泌,垂體生長激素分泌過多時可出現糖耐量減退或糖尿病,查空腹及飯後血糖均增高。

②垂體生長激素及靶腺激素測定:用放射免疫法測定血生長激素水平顯示明顯增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相應的靶腺功能障礙,可分別測血中性腺甲狀腺腎上腺皮質激素等以判斷。

③垂體功能試驗——生長激素抑制試驗。由於高血糖可抑制生長激素的釋放,因此可做葡萄糖生長激素抑制試驗判斷有無生長激素分泌亢進。正常人口服100g葡萄糖後血生長激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症肢端肥大症病人生長激素不被抑制或反而增高。

④形態學檢查。可做頭顱側位片,蝶鞍斷層等常規X線檢查以及鞍區CT核磁共振顯象,以確定有無垂體瘤及瘤的大小,部位及壓迫情況。

視力視野及眼底檢查。可發現垂體瘤有無向鞍上發展,有時亦可能是病變的早期症状。

如患者有上述典型的體征臨床表現,及測定激素、激素調節的血中生化物質水平,定位檢查等,則不難診斷巨人症或肢端肥大症。

生長激素分泌過多的治療和預防方法

①精神及心理護理。由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心。

②生活護理。患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。

③飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。

④病情觀察。對晚期病人合併有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特徵。避免應激感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸症状、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退症危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛噁心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。

⑤治療護理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿並查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應注意觀察有無低血糖反應發生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查並提醒他們不要隨便停藥,以免誘發危象。

⑥配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本並送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液並進行檢查。

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