瀰漫性腹部骨化

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腹膜間皮瘤是指原發於腹膜間皮細胞腫瘤臨床表現不具有特徵性,常見的症状體征有:腹痛腹水腹脹腹部包塊、厭食噁心嘔吐腹瀉便秘乏力發熱消瘦貧血低血糖瀰漫性腹部骨化等; 腹膜間皮瘤約佔所有間皮瘤病例的20%,可發生於2-92歲,平均年齡為54歲,其中約63%的病例在45-64歲間,兒童患病者罕見。

目錄

瀰漫性腹部骨化的原因

病因與石棉接觸有關,其發病與接觸的間隔很長,常在30年以上。早在20世紀40年代,外國學者就發現間皮瘤的發生與石棉接觸關係密切。船廠工人、 管道工人、焊工及油漆、建築工人的發病率較一般人高300倍。間皮瘤與石棉接觸密切關係已得到了越來越多的事實的證實與公認。與此同時,歐美學者發現,約 60%的腹膜間皮瘤病人有職業性石棉接觸史或肺組織內有石棉小體,在用石棉誘發的動物胸膜間皮瘤的實驗中,也有少數動物發生腹膜間皮瘤,說明腹膜間皮瘤的發生與石棉接觸也有一定關係。不同種類的石棉纖維的致病危險性依次為:青石棉>鐵石棉>溫石棉。一般認為直徑0.5~50µm長的石棉粉塵先進入呼吸道,然後經橫膈淋巴組織網或血液進 入腹腔並沉積在腹膜,形成石棉小體,有時在石棉小體周圍可出現異物巨細胞反應。經消化道攝入的石棉纖維也可經腸壁到達腹膜。從接觸石棉到發現間皮瘤平均 35~40年,發病高峰在接觸45年以後。石棉引起間皮瘤的確切機制還不甚清楚。但約有30%的間皮瘤患者並無石棉接觸史,石棉纖維定量檢查並未發現有接觸大量石棉纖維的表現。文獻報導中與間皮瘤發生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史(通常患者有接受相關的診斷性檢查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者發生間皮瘤的危險性增加。

病毒感染:猿猴病毒(simian virus 40,SV40),它是一種DNA腫瘤病毒。據文獻報導,美國大約50%的間皮瘤病人活檢標本中存在SV40,它誘導人原發間皮瘤細胞端粒酶活性,但不影響纖維原細胞。野生型SV40感染後72h即可測得端粒酶活性,1周後可見一清晰DNA雲梯。在細胞結構中端粒酶活性與SV40 T抗原數量成正比,被SV40感染的間皮細胞,其端粒酶活性增加,使得間皮細胞不易凋亡,而易形成間皮瘤。

間皮瘤還可能與以下因素有關:氟石接觸、結核性疤痕慢性炎症刺激、放射性物質遺傳易感性等。

瀰漫性腹部骨化的診斷

臨床表現:1.腹痛腹脹腹水腹部包塊; 2.厭食噁心嘔吐腹瀉便秘;3.乏力發熱消瘦貧血; 4.低血糖瀰漫性腹部骨化;5.合併其他部位間皮瘤腹膜間皮瘤、轉移其他臟器及合併症的相應表現。

診斷依據:1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊的病人,尤其有石棉接觸史; 2.影像學檢查腹膜有薄片狀腫瘤徵象及腹水; 3.腹水脫落細胞學檢查; 4.腹膜活檢、腹腔鏡及剖腹探查並取組織作病理學檢查可確診。

瀰漫性腹部骨化的鑒別診斷

腹膜間皮瘤應與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤、其他原發於腹膜和網膜的腫瘤相鑒別。

1.結核性腹膜炎 惡性腹膜間皮瘤誤診為結核性腹膜炎而予抗結核治療的病例屢有報導,後因抗結核治療無效而行剖腹探查方確診。一般來說,結核性腹膜炎以中青年居多,臨床上除有腹痛腹脹腹水腹部包塊外,發熱為常見的臨床表現之一。PPD陽性、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR血沉)增快,支持結核性腹膜炎的診斷。結核性腹膜炎的腹水以滲出液為多,單核細胞為主,腹水PCR檢查以及塗片、培養如發現結核桿菌對鑒別診斷有意義。腹水腺苷脫氨酶(adenosine deaminase,ADA)活性增高,可能是結核性腹膜炎。測定腹水乳酸脫氫酶(LDH)對鑒別有一定幫助,腹水中與血清中LDH值的比值大於1提示為惡性腹水,臨床上對高度懷疑結核性腹膜炎的病例可在嚴密觀察下行正規的抗結核治療。對抗結核治療無效或兩者鑒別診斷有困難時,應爭取儘早行腹腔鏡檢查或手術探查,病理上發現乾酪樣肉芽腫,則易與腹膜間皮瘤鑒別。

2.腹膜轉移性腫瘤 腹膜轉移性腫瘤常來自胃癌卵巢癌胰腺癌肝癌以及結腸癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由於卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜種植引起(也可由闌尾胰腺囊腫破 裂引起),表現為腫脹、腹水、腹腔內腫塊,其腹水呈膠凍狀黏液。當原發癌的臨床表現隱匿時,腹膜轉移性腫瘤很難與腹膜間皮瘤鑒別。腹水細胞學檢查如果方法得當可提高陽性率且假陽性少,如腹水找到癌細胞腹膜轉移癌可確診,並藉助於消化內鏡、消化道造影、腹盆腔超聲CT、掃描、血AFP以及其他相關腫瘤糖 抗原的檢測,甚至腹腔鏡檢查以仔細尋找原發腫瘤。有時,即使上述檢查未發現原發性腫瘤,臨床上也不能完全排除腹、盆腔內病變為轉移性腫瘤的可能,在病理檢查時,仍應注意將間皮瘤轉移性腺癌和卵巢來源的上皮性腫瘤區別開來,在鑒別有困難時,應做免疫組織化學檢查甚至電鏡檢查。

3.其他原發於腹膜的惡性腫瘤 腹膜漿液性交界性腫瘤,又稱非典型輸卵管內膜異位症,原發性乳頭狀腹膜腫瘤及低度惡性腹膜漿液性小乳頭瘤病,是一種少見的原發於腹膜的病變。常發生在女性,任何年齡均可受累,大多數病人在40歲以下,主要症状有腹部或盆腔部疼痛慢性盆腔炎症状,甚至有腸粘連閉經現象。病理上可與腹膜間皮瘤作出鑒別診斷,本病預後好。

其他原發於腹膜的腫瘤有腺癌纖維肉瘤脂肪肉瘤等,十分罕見。臨床上很難將其與腹膜間皮瘤區別開來,大多是在屍檢時發現。

臨床表現:1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊; 2.厭食噁心嘔吐腹瀉便秘;3.乏力、發熱、消瘦貧血; 4.低血糖瀰漫性腹部骨化;5.合併其他部位間皮瘤如腹膜間皮瘤、轉移其他臟器及合併症的相應表現。

診斷依據:1.腹痛、腹脹、腹水、腹部包塊的病人,尤其有石棉接觸史; 2.影像學檢查腹膜有薄片狀腫瘤徵象及腹水; 3.腹水脫落細胞學檢查; 4.腹膜活檢、腹腔鏡及剖腹探查並取組織作病理學檢查可確診。

瀰漫性腹部骨化的治療和預防方法

腹膜間皮瘤起源於腹膜上皮和間皮組織,石棉粉塵為致病物質,某些病毒也可能是引起間皮瘤的原因。積極預防職業病(如紡織,建築)是預防本病的關鍵。針對病因,加強防護,改善勞動環境,從源頭上預防該病的發生。

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