異位胰腺
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【概述】
異位胰腺（Heterotopic Pancreas）
亦稱迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生長的、與正常胰腺組織既無解剖上的聯繫，又無血管聯繫的孤立的胰腺組織，均稱為異位胰腺。屬於一種先天性畸形。本病由吉恩-舒爾茨（Jean-Schultz）於1727年首次報導。其確切發病率國內外無文獻報導，在屍體解剖中發現率為0.11～0.21％，男女之比約為3∶1。丁士海等綜合國內文獻報導，本病的發病年齡最小5歲，最大61歲，平均34.9±1.7歲，男女之比為4.3∶1。
【病因學】
異位胰腺的發生原因與胚胎髮育異常有關。在人胚的第6～7周時，當背側和腹側胰始基隨著原腸上段旋轉融合過程中，如果有一個或幾個胰始基細胞停留在原腸壁內，由於原腸縱行生長而可將胰始基帶走。背側胰胎基產生的細胞組織，將被帶到胃；腹側胰始基產生者則被帶到空腸，成為異位胰腺。如果胰始基伸入胃腸壁、膽系、網膜甚至脾臟，就會在這些器官中出現胰腺組織，也為異位胰腺。
【病理改變】
異位胰腺可見於腹腔的任何部位，以十二指腸最多見，約佔27.7%；胃次之，約佔25.5%；空腸約佔15%；迴腸與Meckel憩室約佔3%；偶爾也可見於膽囊、膽管、肝臟、脾臟、腸系膜、大網膜、模結腸、闌尾、臍孔等處。發生在胃部的異位胰腺，50%以上位於遠側半胃，主要在胃前、後壁和大彎側，幽門前區比胃竇部稍多。在十二指腸者，主要位於乏特氏（Vater）乳頭以上，尤以十二指腸球部較多見。丁士海等綜合國內文獻報導67例異位胰腺的所在部位：胃33例，佔49.8%（其中胃竇部28例，為84.8%，胃體部5例，15.2%）；十二指腸8例，佔11.9%；空腸15例，佔22.4%；迴腸8例，佔11.9%；其他還有膽總管、升結腸、胰周脂肪組織各1例。
異位胰腺組織大多數呈淡黃色或淡紅色，單個分葉狀結節，偶見多個。異位胰腺組織的直徑多為1～2cm，6cm以上者極為少見。常埋藏於胰腺以外的器官中，如位於胃腸道壁內，則多位於粘膜下。丁士海綜合文獻報導29例，其中粘膜下層14例（48.3%），漿膜下層6例（20.7%），粘膜下和肌層內4例（13.8%），肌層內3例（10.3%），漿膜下、肌層和粘膜下層內2例（6.9%）。異位胰腺外觀形態與正常相似，但無被膜，不能剝離。其中央稍凹陷，常有胰管開口。顯微鏡所見為正常胰腺組織，有腺泡、異管等小葉結構，約1/3的病例可見胰島。有時異位胰腺組織可發生急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤或腺癌。
【臨床表現】
異位胰腺多無臨床症状，可在手術或屍檢中偶然發現。由於生長於某些特殊位置或發生其他病理變化時，可出現以下6種臨床表現，有人也稱其為六型：
1.梗阻型
生長於消化道的異位胰腺，可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻症状。如位於胃竇部可引起幽門梗阻；位於乏特氏壺腹部可引起膽道梗阻；位於腸道可引起腸梗阻或腸套疊等。
2.出血型
異位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系異位胰腺周圍胃腸道粘膜充血、糜爛，或侵蝕胃腸道粘膜血管導致消化道出血。
3.潰瘍型
位於胃腸道的異位胰腺，由於受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、腸粘膜而形成潰瘍；位於粘膜下的異位胰腺，可壓迫上層粘膜引起粘膜萎縮，然後發生潰瘍。
4.腫瘤型
異位胰腺如位於胃腸道的粘膜下層，可使粘膜局部隆起；位於肌層內則可使胃壁或腸壁增厚，容易被誤診為消化道腫瘤。偶爾異位胰腺組織會發生胰島素瘤，引起血糖過低；惡性變時則出現胰腺癌的表現。
5.憩室型
異位胰腺組織可位於胃腸道的先天性憩室內，尤其在美克爾（Meckel）憩室內最為常見，並可出現憩室炎、出血等症状。
6.隱匿型
由於異位胰腺是先天性發育異常，因此，有些病例可終生無任何症状，或在手術或屍檢時偶然被發現。
【併發症】
常見併發症如：急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊腫、腺瘤、腺癌等。
【診斷】
異位胰腺多數不引起任何症状，目前也缺乏特異的檢查、診斷方法。僅少數病例因其部位較特殊、體積又較大者可以作出診斷。
幽門前區的異位胰腺，可引起幽門梗阻症状（梗阻型），上消化道鋇餐檢查可見幽門前區充盈缺損，表面光滑，界線清楚，基底部較寬、不活動。如在充盈缺損中心見到小鋇斑（似潰瘍龕影），稱為臍樣征。在切位片上，有時可在充盈缺損中有一細管狀緻密影伸入其中，稱為導管征。臍樣征和導管征是異位胰腺的特徵性表現。
異位胰腺位於膽囊內，膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損，呈固定性。膽囊結石的負影可移動，據此可供鑒別；但與膽囊息肉區別困難。
內窺鏡檢查與活檢：位於胃、十二指腸內的異位胰腺，可行纖維胃鏡或胰膽管鏡檢查，了解其部位、大小和形態，並同發生於胃、十二指腸內的其他疾病進行鑒別。如能看到胰管開口，就能明確診斷。活檢證實為異位胰腺組織時，可以肯定診斷。
【治療措施】
異位胰腺繼發病理改變並引起明顯症状時，應進行手術治療。如胃次全切除術、腸切除術、憩室切除術等。病灶較小者可作部分胃壁或腸壁切除，再縫合胃壁或腸管。切忌試圖從胃、腸壁上單純剝離異位胰腺組織。如果在其他手術中偶爾發現異位胰腺，且病人在術前也無異位胰腺引起的症状，在不影響原定手術和切除異位胰腺並不困難的情況下，應儘可能予以同時切除。術中還應作冰凍切片，如有癌變則應擴大切除範圍或行根治術。
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