家庭診療/血小板減少

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血小板減少症是指血小板數量減少,血小板是參與凝血的。

血液中血小板含量為15萬~35萬/mm3,血小板低於3萬/mm3就可能有異常出血,血小板低於1萬/mm3則有明顯出血現象。

許多疾病可引起血小板減少,但很難找到特別的病因,血小板減少包括四個原因:骨髓生成不足、滯留在腫大脾臟中(見脾臟疾病)、消耗或破壞過多、血小板被稀釋。

目錄

症状

皮膚出血可能是最早的症状,紫色針狀出血點常出現於下肢,輕微損傷也可能引起瘀斑,可有牙齦、大小便出血,女性病人可有月經增多,因出血不易止住,手術及意外事故都會發生危險。

隨著血小板數量減少,出血加重,血小板極低時(一般低於5000~10000/mm3)病人可自發出現嚴重消化道出血或致命性顱內出血

診斷

有異常瘀斑或出血者應考慮血小板減少,有些疾病會引起血小板減少,對這些患者應常規查血小板,血小板減少而沒有出血症状的人,有時會因為其他原因查血而發現血小板減少。

治療的關鍵是要確定血小板減少的原因,某些症状有提示作用,如病人同時發燒提示可能有感染自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡血栓性血小板減少性紫癜等。特發性或藥物性血小板減少一般不發熱。如合併脾臟腫大,則提示血小板在脾臟內滯留,或繼發於某些導致脾臟腫大的疾病。

可在顯微鏡下觀察血標本,或用電子計數器測量血小板的數量和體積,以明確血小板減少的程度並尋找原因,骨髓穿刺檢查可了解血小板的產生情況(見血液生物學)。

治療

藥物所致血小板減少停藥後即可恢復,血小板過低的病人需要住院或臥床以避免意外受傷,出血嚴重時可以輸注血小板,特別是骨髓血小板生成減少的患者。

特發性血小板減少性紫癜

本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。

本病病因不明(特發性),但可能有自身免疫機制參與,血小板被抗體破壞,儘管骨髓代償性加快血小板生成,還是不能滿足需要。

兒童常在病毒感染後發病,數周或數月後自行恢復。

症状和診斷

症状可突然出現(急性)或緩慢出現(慢性),包括皮膚上大頭針大小的出血點,不明原因瘀斑,牙齦或鼻腔出血,大便帶血等。如果病人血小板減少,又能肯定是由於破壞過多而非骨髓生成減少所致,排除其他原因引起的血小板減少,則診斷成立。

治療

成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質激素抑制免疫反應激素能增加血小板數量但可能維持時間很短,激素有許多副作用,應儘快減量。有時也需要免疫抑制劑硫唑嘌呤。如藥物治療無效或病情複發,脾臟切除對大多數人都是有效的。

急性嚴重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用於Rh陽性病人)治療,這些藥也可長期用,特別是兒童,可以提高血小板數量,防止出血。

其他疾病引起的血小板減少

人類免疫缺陷病毒感染(愛滋病)常伴血小板減少,原因可能是抗體破壞血小板,治療類似於特發性血小板減少性紫癜,但血小板數量更低些時才開始積極治療,因為愛滋病患者似乎能耐受更低數量的血小板,減慢愛滋病病毒複製的藥物齊多夫定(AZT)常使血小板增高。

還有些病能引起血小板減少,系統性紅斑狼瘡通過抗體破壞血小板,瀰漫性血管內凝血時全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子

血栓性血小板減少性紫癜

這是一種少見的致命性疾病,患者全身小血管突然出現血栓,導致血小板和紅細胞急劇減少,高熱及廣泛器官損害。

本病原因不明,血栓可阻斷部分大腦氧供,引起奇怪的、時輕時重的神經症狀,其他症状包括黃疸血尿蛋白尿腎臟損害腹痛心律失常。如不治療大部分病人將死亡,治療可挽救大半病人。

治療

反覆血漿置換或輸注大量血漿可阻止血小板和紅細胞的破壞,也可以用皮質激素或抑制血小板藥物如阿司匹林潘生丁,但療效不肯定。病癒後可能不再複發,也可能突然複發又需要治療,這種病人應嚴密隨訪複查數年。

參考

32 過敏性紫癜 | 溶血性尿毒症症候群 32
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