家庭診療/機體如何防止出血

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默克家庭診療手冊

血液疾病
- 出血性疾病
  - 機體如何防止出血
  - 影響血液凝固的藥物
  - 瘀斑
  - 遺傳性出血性毛細血管擴張症
  - 結締組織病
  - 過敏性紫癜
  - 血小板減少
  - 溶血性尿毒症症候群
  - 血小板功能異常
  - 血友病
  - 瀰漫性血管內凝血
  - 循環抗凝物

血管是出血的第一道屏障，血管受損後會收縮，以減慢血液流速並促使血液凝固，同時，血管外積聚的血液(血腫)也會壓迫血管阻止進一步出血。

血管壁破損後會立即發生一系列反應激活血小板，使其粘附到受損區域。這種將血小板粘在血管壁上的"膠"叫做血管性血友病因子，這是血管壁細胞產生的一種血漿蛋白。膠原纖維及其他蛋白質，特別是凝血酶，也出現於損傷部位，促使血小板粘在一起，隨著更多的血小板聚集，它們形成網狀結構(血小板血栓)以堵住破損處，血小板的形狀也會從圓形變為棘形，並釋放一些蛋白質及其他化學物質以吸引更多的血小板和凝血蛋白，使血栓增大。

血凝塊(血栓)：堵住血管破損處

血管壁損傷後，血小板即被激活，它們從圓形變為棘形，粘附到血管破損處並互相粘著以堵塞該處，血小板還和其他成分相互作用形成纖維蛋白，後者形成網狀結構併網住更多的血小板和血細胞，形成血栓堵住破損血管。

血凝塊

凝血酶將一種可溶性的凝血因子纖維蛋白原轉化為不溶性的纖維蛋白，這些纖維蛋白束從血小板堆里伸出來形成網，網住更多的血小板和血細胞，使血栓增大並固定在損傷處，堵住破損血管。至少有十種凝血因子參與這一系列反應。

止血過程的任何一步異常都會帶來問題，脆弱的血管壁很容易受傷或不能收縮，血小板太少或功能異常，凝血因子異常或缺乏，都會使凝血過程異常。凝血過程異常時，血管輕微損傷也會發生嚴重出血。

大多數凝血因子來自肝臟，肝臟嚴重受損時，這些因子會減少。綠葉植物中的維生素K也是某些凝血因子合成所必需的。因此，營養不良或影響維生素K功能的藥物如華法林都可以引起出血。過度凝血消耗大量血小板及凝血因子，自身免疫反應阻斷凝血因子活性時，也會發生出血。

另一些因素則阻止血液凝固，在血管修復後還能溶解血栓，如果沒有這個系統，輕微血管損傷則會導致全身廣泛性凝血，有些疾病會出現這種情況。如凝血不受限制，關鍵部位的小血管可能發生阻塞，大腦血管阻塞導致中風，供應心臟血管阻塞會致心衰，下肢、盆腔或腹腔靜脈血栓脫落碎片可沿血循環到達肺，阻塞肺部重要動脈(肺栓塞)。

出血性疾病：血液為什麼不凝固

血小板減少

血液中血小板濃度過低。

血管性血友病

血小板不能粘附到受傷血管壁上。

遺傳性血小板疾病

血小板不能互相粘連以形成血栓。

血友病

缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ。

瀰漫性血管內凝血

由於過度凝血，凝血因子大量消耗。