家庭診療/血小板功能異常

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有些疾病中,患者血小板數量不少,但不能執行正常功能;這些血小板不能阻止出血。血小板功能異常的原因可能是先天性的(血管性血友病),也可能是獲得性的(如藥物所致)。

血管性血友病

本病是一種遺傳性疾病,原因是血管性血友病因子缺乏或異常,該因子是一種影響血小板功能的蛋白質

血管性血友病是一種最常見的血小板功能異常性疾病,血管性血友病因子存在於血漿、血小板及血管壁中。當這種因子缺乏或異常時,止血過程的第一步--血小板粘附到受損管壁,就不能完成,結果出血不能及時停止,但出血最終是會停止的。

症状和診斷

患者的父親或母親也曾有過出血問題,典型的表現是小孩容易發生瘀斑皮膚割傷、拔牙、扁桃體切除或其他手術後出血不止,婦女可有月經過多,有時出血會加重。另一方面,激素變化、緊張、妊娠炎症感染可能刺激血管性血友病因子的產生而暫時改善出血。

阿司匹林及許多治療關節炎的藥物會加重出血,因為這些藥物干擾血小板功能。患者需要止痛時,可用對血小板沒有抑制作用的醋氨酚

實驗室檢查可以發現血小板數量正常而出血時間延長,出血時間是在患者前臂劃一個小口後出血停止的時間。還可以測定血液中血管性血友病因子的量,血管性血友病因子還攜帶因子Ⅷ,故本病患者血中因子Ⅷ水平可能下降。

治療

多數病人不需要治療,出血較多時,可輸注含血管性血友病因子的濃縮凝血因子,病情輕的患者,血管加壓素可以提高並維持血管性血友病因子水平,使病人無需輸血即可行手術或拔牙等。

獲得性血小板功能障礙

某些疾病和藥物可引起血小板功能障礙,包括腎功能衰竭白血病多發性骨髓瘤肝硬化系統性紅斑狼瘡。藥物包括阿司匹林、噻氯匹定、非類固醇抗炎藥(用於治療關節炎、疼痛及扭傷)及大劑量青黴素,這種血小板功能障礙一般不會導致嚴重出血。

32 溶血性尿毒症症候群 | 血友病 32
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