家庭診療/血友病

跳轉到: 導航, 搜索

默克家庭診療手冊

血液疾病
- 出血性疾病

默克家庭診療手冊目錄

血友病是由於凝血因子缺乏引起的一種出血性疾病。

血友病A(傳統血友病)是缺乏凝血因子Ⅷ引起的，佔全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，這兩種病的出血方式及後果相似，都是從母親遺傳而來(性連鎖遺傳)，發病者幾乎均為男性兒童。

症状

血友病是由幾個基因異常引起的，症状輕重取決於異常的基因對凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影響程度，如活性低於1％，可反覆發生嚴重出血，不一定有誘因。

凝血因子活性達正常5％時患者只有輕微出血，自發性出血很少見，但手術或創傷可能導致難以控制的甚至致命性的出血。非常輕的血友病可能很難發現，有時，凝血因子活性10％～25％的患者會在手術、拔牙或創傷後嚴重出血。

一般第一次出血發生在患者一歲半以前，常發生於輕微受傷後，血友病患兒很容易出現瘀斑，即使肌肉注射也可能引起血腫，關節和肌肉反覆出血可導致殘疾，出血可使患者舌根部腫脹並阻塞呼吸道引起呼吸困難，頭部輕微撞擊也可能引起腦實質出血，導致腦損傷或死亡。

診斷

年輕男性異常出血時應懷疑血友病，實驗室檢查可明確患者血液凝固是否緩慢，如確實如此，可檢查凝血因子Ⅷ及Ⅸ的活性以確定血友病的類型和嚴重程度。

治療

血友病患者應避免引起出血的情況，應特別保護自己的牙齒以免拔牙，輕型病人需要牙科或其他手術時，可用血管加壓素暫時改善凝血而避免輸血。患者應避免某些藥物，如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮痛藥如非甾體類消炎藥，這些藥物可加重出血。

治療包括輸血以補充所缺的因子，這些因子存在於血漿中，血漿濃縮物中更多。病人有時可以自己在家裡使用某些血漿濃縮物，可作為常規使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次數和劑量取決於病情的輕重，按照定期查血的結果調整劑量。出血的時候，需要較多的凝血因子，治療必須在專業醫務人員指導下進行。

過去，血漿濃縮物常攜帶血液傳播性疾病如肝炎或愛滋病，在80年代早期，接受血液濃縮物治療的血友病患者有60％感染愛滋病。現在，通過對血液的篩選和處理，以及基因工程生產的因子Ⅷ，輸注血液濃縮物感染愛滋病的可能性幾乎為零。

有些血友病患者對輸入的凝血因子Ⅷ或Ⅸ會產生抗體，使得凝血因子輸注療效減低。如在患者的血中發現抗體，應當增加血漿濃縮物的劑量，或用不同種類的凝血因子，或者用藥物降低抗體水平。