嬰兒猝死症候群

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嬰兒猝死症候群(簡稱SIDS),也稱搖籃死亡(cot death,crib death),系指外表似乎完全健康的嬰兒突然意外死亡,1969年在北美西雅圖召開的第二次國際SIDS會議規定其定義為:嬰兒突然意外死亡,死後雖經屍檢亦未能確定其致死原因者稱SIDS。嬰兒猝死症候群是2周~1歲間最常見的死亡原因,占該年齡組死亡率的30%。發病率一般為1‰~2‰,其分布是全世界性的,一般半夜至清晨發病為多,幾乎所有嬰兒猝死症候群的死亡發生在嬰兒睡眠中,常見於秋季、冬季和早春時分。  

目錄

流行病學

在美國,SIDS嬰兒的死亡率在各種原因引起嬰兒死亡中居第3位,是1-12個月嬰兒最常見的死亡原因。1992年以前美國的SIDS年死亡率穩定在活產嬰兒的1.3–1.4/1,000(每年約7,000嬰兒)。1992年國兒科學會首先提出非俯臥位睡眠可減少SIDS發生的危險,此後,尤其是1994年全面開展仰臥睡眠教育運動以後,SIDS的發病率在1999年降低到0.70/1,000(2,648個嬰兒)。在美國和世界其他國家,SISD死亡人數的下降歸功於減少俯臥位睡眠,有幾個國家俯臥位睡眠的比例已減少到2%以下,而美國仍有12-35%的嬰兒俯臥位睡眠。  

病因

究竟是什麼導致了嬰兒猝死症候群

沒有人了解究竟是什麼本質的原因導致了嬰兒猝死症候群。醫生和研究者們已經認識到並不是哪一個單純的因素導致了該症,它應該是諸多因素聯合產生的結果。經過研究,其中的幾個因素包括腦部缺陷、免疫系統異常、新陳代謝紊亂、呼吸調節機制發育不足或心跳失調。理論表明有任何上述問題之一的嬰兒都將面臨嚴峻的考驗:當他們俯睡吸入過多的二氧化碳,當他們吸入二手煙,當他們患上了呼吸道感染或當他們所處的環境過熱的話,他們就很容易被嬰兒猝死症候群奪去年幼的生命。讓我們來認真回顧一下最新的一些理論和研究成果吧:  

環境因素

(1)妊娠有關的因素:可增加SIDS危險性的因素許多與產科有關,提示將發生SIDS者其宮內環境不是最佳的。 SIDS患兒通常是多產次、母親未成年、與上次懷孕間隔時間短。

(2)嬰兒睡眠的環境:研究一致證明俯臥位睡眠可增加SIDS的危險。

(3)吸煙暴露:父母親吸煙是SIDS最重要的危險因素。  

大腦缺陷:

越來越多的證據表明有些死於嬰兒猝死症候群的嬰兒腦幹發育異常或不成熟,而正是大腦的這部分控制著睡眠期間的呼吸和蘇醒。通常情況下,嬰兒能夠感覺到諸如缺氧和二氧化碳過多之類的問題;但是當大腦發育異常的時候,他們就有可能缺乏這種保護機制。  

免疫系統缺陷:

研究表明,有些死於嬰兒猝死症候群的嬰兒,其免疫系統產生的白細胞蛋白質的數量高於正常水平。這其中的一些蛋白質會與大腦互動在睡眠期間改變心跳和呼吸的頻率或讓嬰兒進入深層睡眠。

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新陳代謝紊亂:

患有先天性新陳代謝紊亂的嬰兒更容易死於嬰兒猝死症候群。舉例來說,如果他們缺少某種特定的酶(中鏈脫氫酶),他們就有可能無法正常地處理脂肪酸,而這些酸性物質的堆積將最終導致呼吸和心臟快速而且致命的崩潰。

研究還表明,男孩比女孩更容易患上此症,某些人種比其它人種更容易成為這種病症的受害者。根據國家兒童健康及人類發展研究所的研究結果,美籍非裔嬰兒死於嬰兒猝死症候群的比例是白種嬰兒的兩倍半,美國本土 (非裔??)嬰兒死於嬰兒猝死症候群的比例約是白種嬰兒的三倍。西班牙和亞洲嬰兒受嬰兒猝死症候群的影響很小。但是為什麼會存在這些差異,迄今為止卻還沒有人能夠回答。  

生理學研究

對SIDS高危嬰兒的生理學研究已經完成,這些嬰兒中有幾個稍後死於SIDS。這些研究顯示腦幹異常與心肺控制有關的神經調節,或其它腦幹自主神經調節功能非常一致。

呼吸模式和化學感受器的敏感性呼吸模式異常包括長時間呼吸暫停、頻繁的短暫呼吸暫停、周期性呼吸、呼吸頻率慢時呼吸節律變化減少。一些SIDS的高危嬰兒對高碳酸血症和/或低氧血症通氣反應降低。但正常嬰兒和SIDS高危嬰兒個體之間存在高度重疊。

覺醒反應缺少覺醒反應使嬰兒不能對任何原因導致的睡眠有關的窒息作出有效的反應。對高碳酸血症和/或低氧血症通氣反應性降低的SIDS高危嬰兒,通常伴有對高碳酸血症和/或低氧血症的覺醒反應異常。缺乏覺醒反應可能是發生SIDS的必要條件,但在沒有其它遺傳或環境危險因素時可能不足以導致SIDS。SIDS 受害者也許缺乏自動蘇醒(喘息)功能,這是缺乏窒息覺醒反應的組成部分;可能是生理呼吸衰竭的結局。

發生威脅嬰兒生命症(ALTE)的足月嬰兒, 周期性發生嚴重的症状與覺醒反應有關。多數小於9周的足月嬰兒對輕度缺氧有覺醒反應, 但大於9周的正常嬰兒只有10-15% 有覺醒反應。這提示,成熟的足月嬰兒當他們到發生SIDS的最危險的年齡時對輕-中度缺氧刺激的覺醒反應減低。但是,在健康對照組和SIDS高危嬰兒個體之間存在明顯的重疊。

體溫調節已經注意到有些特發性ALTE嬰兒或已死於SIDS的嬰兒睡眠中易出汗。儘管過熱可引起出汗,但肺泡換氣不足繼發性窒息或植物神經功能紊亂也可導致出汗,植物神經功能紊亂是腦幹功能障礙的症状之一。

心臟調節有些SIDS患兒當心率增加時QT間期不能縮短,有些患兒QT間期延長(>440 msec),提示這些嬰兒可能易發生室性心律失常。QT間期延長在SIDS死者中的發病率尚不確定,但是在生後第一周有QT間期延長者確實增加SIDS的危險性。之後死於SIDS的嬰兒與正常嬰兒比較,整個睡眠-覺醒轉換期心率增快、在清醒期間心率變異性減少、整個睡眠清醒周期中特定的呼吸頻率伴隨較少的心率變化。因此,將發生SIDS的受害者與正常人的不同之處在於心臟和呼吸活動相關聯的程度。

檢查發現心率變異性減少和心率增加的部分嬰兒,隨後死於SIDS可能與迷走神經緊張度降低有關。這可能由迷走神經障礙、調節心臟的副交感神經核所在區域的腦幹損傷, 或其它因素造成。此外, 由於所有類型心率變異性減少最顯著時發生於清醒狀態,回顧對SIDS受害者和對SIDS高危嬰兒的觀察報告,心率變異性減少也許與運動減少有關。比較梗阻性呼吸暫停前後嬰兒的心率能譜, 將要發生SIDS的嬰兒,低頻和高頻能譜比率沒有下降,而在對照組嬰兒可以觀察到。一些將要發生SIDS的患兒,對阻塞性呼吸暫停有不同的自律性響應, 這或許表明家族性自主神經異常患者與其對外部或體內應激因素高度易損性有關,結果導致心電穩定性降低,因而發生心室纖維顫動。  

病理學研究

對SISD患兒屍體解剖,一般沒有特徵性的、診斷所需要的發現;但常常觀察到一些共同的特徵:90%以上的病例有淤血斑點,而且比其他原因死亡的嬰兒更廣泛;常常存在肺水腫,而且可能是實質性肺水腫。

有些組織標記物原先已存在,在SIDS中接近三分存在慢性輕度窒息, 包括腎上腺褐色脂肪持續存在、肝臟紅細胞生成、腦幹神經膠質增生,以及其他它結構異常。除星狀細胞增生外, 腦幹異常還包括低髓鞘化和持久存在的樹突棘, 特別是在網狀結構中的大細胞神經核和迷走神經的背核和孤核。在腦幹髓質中也觀察到星形膠質細胞的數量明顯增加;星形膠質細胞增加不僅限制在與呼吸神經調節有關的區域。P物質是一種在中樞神經系統的選擇性感覺神經元中發現的神經肽介質,在SIDS受害者的腦橋中其含量增加。定量三維解剖研究表明, 一個小樣本SIDS的受害者其弓狀核發育不全;這個區域位於腦幹髓質腹側,是心肺調節區及控制覺醒、自主神經、和化學感應作用的集中區域。神經遞質研究也已確定在某些SIDS受害者弓狀核存在受體異常, 包括紅藻氨酸受體、毒蕈鹼膽鹼能受體和5-羥色胺能受體明顯減少。毒蕈鹼膽鹼能受體與紅藻氨酸受體減少存在正相關。弓狀核的神經遞質減少包括一種以上與所有自主神經調節有關的受體,尤其是心肺調節,也包括覺醒反應。最後,在腦幹的兩個區域-迷走神經核和網狀結構,酪氨酸羥化酶免疫反應活性提示SIDS受害者腎上腺素去甲腎上腺素神經元是發生了改變。 

通過對SIDS病例死後的分子分析確定,患兒心臟的鈉通道基因(SCN5.A)發生突變;因此,某些SIDS病例也許與QT間期延長引起的致死性心率失常有關, QT間期延長證實是鈉通道基因異常造成的。臨床研究也提示QT間期延長是引起SIDS的原因之一(框360-1)。QT間期延長(>440msec)在全部SIDS死亡病例中的發病率尚不清楚,但是生後第一周存在QT間期延長SIDS的危險性增加。  

臨床策略

監測對嬰兒個體SIDS不能預防,因為現在尚不能預先確認將發生SIDS的受害者或進行有效地干預。呼吸模式和/或心臟異常研究尚無足夠敏感和特異的篩查試驗供臨床使用。家庭電子監護不能降低SIDS的危險性。然而, ,如果阻塞性呼吸、中樞性呼吸暫停、心動過緩, 或氧飽和度過低的發生作為臨終情況的一部分能及早可靠地查出以便指導干預,則也許在將來會有預防措施。如果診斷嬰兒QT間期延長,雖然可以治療,但出生後常規心電圖描記(ECG)篩查的作用和治療的安全性都沒有建立。父母親ECG篩查可能沒有幫助,因為經常會發生自發突變

減少SIDS的危險性減少SIDS的危險性這一目標是可達到的,減少非仰臥位睡眠可使SIDS的發生率顯著下降即是證據。美國兒科學會減少各個嬰兒SIDS危險性的指南適合於多數嬰兒, 但醫師和其它醫療保健工作者可能有時需要考慮可選擇的方法。下面是減少SIDS的危險性主要內容:

1. 足月兒和未成熟兒應該被安置為仰臥位睡眠。仰臥位睡眠對健康沒有不利影響。不推薦側臥位睡眠。

2. 嬰兒床符合聯邦安全標準是嬰兒睡眠環境所需要的。嬰兒車和搖籃的安全標準尚未建立。為成人設計的睡床表面可能對嬰兒造成危險, 如內陷。

3. 不能把嬰兒放在水床、沙發、軟床墊、或其它表面柔軟的地方睡眠。

4. 嬰兒的睡眠環境應避免柔軟的物品,不管在嬰兒上面、下面、還是附近。包括枕頭、]鴨絨被、棉被、羊皮毯、和填充玩具。由於寬鬆的臥具可能是危險的, 如果使用毛毯, 應該塞進嬰兒床床墊周圍。睡覺衣物(如睡袋) 可用來代替毯子。

5. 某些情況下嬰兒與其他人睡在一起可能是危險的。成人(除了父母)和兒童或其它兄弟姐妹不應同嬰兒睡一張床。父母如果吸煙、使用毒品或酒精等使父母覺醒反應降低的物質,則不應與嬰兒睡一張床。減少危險性的其它推薦措施也應該遵從,如放置嬰兒為仰臥位、避免柔軟的臥具。父母可能希望在他們的床附近安置嬰兒床,來代替與嬰兒同床。

6. 避免過熱和包裹過多。嬰兒睡眠時應穿少量衣物,自動調溫器設置在一個舒適的溫度。

7. 在嬰兒清醒時並在照看下,應有一定的時間將嬰兒放置為俯臥位。變換嬰兒頭的位置或嬰兒在床里的位置可使因仰臥造成頭扁平的危險將到最小。

8. 不推薦使用廣告宣傳的保持睡眠位置或減少再呼吸(rebreathing)危險的裝置。

9. 家庭監測呼吸、心臟、氧飽和度對呼吸、心臟、氧飽和度非常不穩定的嬰兒可能有價值。但是沒有證據證明家庭監測呼吸、心臟、氧飽和度可減少SIDS的發病率,因此不推薦用來減少SIDS發病率。

10. 應當繼續對國民進行讓嬰兒仰臥位睡眠的教育運動,進一步強調安全睡眠環境的多個特徵,重點對仍然流行放置嬰兒俯臥位睡眠的人群進行教育。教育策略必須適合不同的種族集團以保證不同的文化背景能夠接受。教育還應該包括其它的減少SIDS危險性的信息。

參考

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