先天性結腸狹窄和閉鎖
| A+醫學百科 >> 先天性結腸狹窄和閉鎖 |
先天性結腸閉鎖與狹窄 (congenital stenosis and atresia of colon)較為少見，1673年由Bininger在作首例報導。1922年Gaub首次採用結腸造口術治療該畸形，1947年Potts首次採用一期吻合術治療本病成功。由於本病並非常見，目前尚缺乏系統全面的報導，僅限於個別病例報導。
在消化道閉鎖與狹窄畸形中結腸閉鎖與狹窄(colonic atresia and stenosis)較為少見，一般約佔10%，只有胃閉鎖畸形比其更為罕見。
目錄 |
先天性結腸狹窄和閉鎖的病因
(一)發病原因
1.胚胎時期腸道空化不全 過去根據Tandier學說，認為在胚胎髮育第5周以前，消化管腔具有上皮細胞所覆蓋的完整腸管。此後上皮細胞增長極快，腸腔由於上皮細胞增殖而被閉塞，稱之實質期。後來中間出現空泡，形成囊腫狀空隙又互相連合，在胚胎12周時腸腔重新貫通，如空隙連合不完全，即形成閉鎖或狹窄。近年來對這一學說提出了一些疑問，如Ⅲ型小腸或結腸閉鎖就不能以Tandler學說解釋。
2.胎兒腸系膜血液循環因受損害而發生障礙 腸系膜血管分支畸形或閉塞，胎兒腹腔內感染如胎便性腹膜炎等均能導致結腸閉鎖與狹窄。Louw等進行結腸閉鎖病因研究，在1955年採用了胎狗的胎仔做試驗。他們結紮胎仔的一段小腸系膜的血管，能造成這一段小腸閉鎖，而且這一段小腸系膜也有缺陷，提出胃腸道閉鎖是由於胚胎時期腸系膜受損後阻塞引起的，損傷的原因可能是腸扭轉、腸旋轉不良、內疝或血管畸形。
Abram等(1968)用80天的羊胎做試驗，將羊胎腸系膜撕裂，幾乎100%能造成Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型腸閉鎖，因此結腸閉鎖和狹窄的胚胎髮育過程中可能有以上情況中的任何一種存在。
(二)發病機制
1.病理 病理和小腸閉鎖很相似，根據閉鎖的程度及形態不同，可為3型(圖1)：
Ⅰ型隔膜閉鎖：腸腔內呈膜狀隔，膜狀隔癬結腸腔分隔為遠近側，兩部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成結腸狹窄。
Ⅱ型條索狀閉鎖：腸系膜完整，腸管遠、近端為盲端由纖維索帶相連。
Ⅲ型腸系膜缺損：腸管遠、近端為分離之盲端。腸系膜亦有V字型缺損。
發生在升、橫結腸的腸閉鎖與狹窄以Ⅲ型居多，發生在脾曲以遠的腸閉鎖與狹窄則以Ⅰ、Ⅱ型多見。
閉鎖近端腸管明顯擴張、肥厚，蠕動功能差，遠端腸管萎陷、縮小、變細，腸腔內有白色硬質類黏液物質。如果回盲瓣完整而閉鎖位於結腸肝曲以遠，則形成盲袢，位於回盲瓣與閉鎖之間的盲袢腸管高度擴張，腸壁菲薄、缺血、壞死甚至穿孔。由於一部分腸閉鎖與狹窄發生在妊娠晚期，約10%～20%的結腸閉鎖患兒生後不久可排出胎便。
2.合併畸形 結腸閉鎖常伴發並指、多指及馬蹄內翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、臍膨出等腹壁畸形，先天性巨結腸症，十二指腸及小腸閉鎖等。
先天性結腸狹窄和閉鎖的症状
結腸閉鎖病史中母親懷孕時可有羊水過多。新生兒在出生後48h內無胎糞排出，腹部膨脹、嘔吐，嘔吐物含有膽汁，並有脫水。也有出生時症状不明顯，餵奶後出現低位完全性腸梗阻。有進行性腹脹，個別病兒生後1～2天有正常胎便史，晚期有脫水和電解質紊亂並發吸入性肺炎。
結腸狹窄症状與狹窄程度有關，重度狹窄表現和閉鎖相同，輕度狹窄的症状緩和，病程較長。出生後數周開始逐漸出現低位不完全性腸梗阻症状，如餵奶後症状進行性加重，嘔吐為間歇性，嘔吐物多為奶汁和食物殘渣，偶爾嘔吐膽汁。全腹膨脹可見腸型，腸鳴音亢進，排便困難，糞便多呈稀糊狀或細長條狀。患兒多有營養不良和貧血，易誤診為先天性巨結腸。
結腸閉鎖與其他原因引起的低位腸梗阻不易區別，腹部平片可見多數擴張的腸管及液平面，閉鎖部近端極度擴張的結腸顯示為一巨大的液平面或含氣腸襻。鋇劑灌腸檢查顯示胎兒型結腸時有診斷價值，可確定閉鎖部位，顯示狹窄部位和類型，判斷狹窄段近端擴張腸管的功能與範圍。
先天性結腸狹窄和閉鎖的診斷
先天性結腸狹窄和閉鎖的檢查化驗
1.X線檢查
(1)腹部平片：結腸閉鎖患兒常發現多個伴有液氣平面的擴張腸襻，在一段高度擴張的腸襻中出現一個較大的液氣平面常是診斷橫結腸閉鎖的佐征。雖然小腸擴張一般不很明顯，在X線平片上很難區分梗阻發生在小腸還是結腸。
(2)灌腸造影：對於區分結腸閉鎖、先天性巨結腸、胎糞性腸梗阻及小腸閉鎖具有重要意義。結腸閉鎖時鋇灌腸可見到幼稚結腸及結腸充盈不全，在Ⅰ型閉鎖有時可發現「風袋征」，即造影劑將閉鎖隔膜推向近端形成袋狀。在結腸狹窄時可見造影劑從遠端小而細的結腸通向近端擴張的結腸。有時很小的狹窄被胎糞堵塞，則呈現為結腸閉鎖的表現。
2.纖維結腸鏡或乙狀結腸鏡檢查 可排除結腸其他病變引起的腸狹窄，並觀察遠端狹窄口情況，計算狹窄部與肛門間距離，為手術提供依據。
先天性結腸狹窄和閉鎖的鑒別診斷
結腸閉鎖與狹窄應與先天性巨結腸、迴腸閉鎖、先天性左小結腸症候群相鑒別。
先天性結腸狹窄和閉鎖的併發症
先天性結腸狹窄和閉鎖的預防和治療方法
(一)治療
應早期診斷後立即手術治療，術前準備與小腸閉鎖相同，如保溫、胃腸減壓、糾正脫水和電解質失衡、抗生素及維生素K應用、備血等。
手術方案應根據患兒全身情況、有無並發畸形、閉鎖部位和性質制定，脾曲以上結腸閉鎖尤其是右側結腸閉鎖患兒情況良好者，切除閉鎖和近端擴張腸管後，一期進行回結腸或結腸端端或端側吻合術。晚期病例並發有嚴重畸形以及脾曲以下之結腸閉鎖者先作結腸造瘺術，待6～12個月後進行結腸端端吻合術，恢復腸道通暢。
由於結腸壁組織纖維化，縱切橫縫或隔膜切除術往往不能解除梗阻而使症状複發，因此手術應切除狹窄段和擴張腸管後作端端吻合術，如在盆腔內操作困難可作直腸內結腸拖出吻合術(Swenson法)或直腸後結腸拖出側側吻合術(Duhamel法)。
(二)預後
結腸閉鎖與狹窄如能早期診斷和手術，預後較好。Randall(1982)19例結腸閉鎖確診時間為8～72h，死亡2例，病死率為10.5%。有些病例就診時間過晚，有診斷延誤或手術方法錯誤，術後死亡率仍達30%。
參看
| 關於「先天性結腸狹窄和閉鎖」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |