兒童期過度生長

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兒童期過度生長巨人症肢端肥大症症状之一。

目錄

兒童期過度生長的原因

一、垂體性:占絕大多數。包括GH細胞增生腺瘤、GH/PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸幹細胞腺瘤等。

  二、垂體外:異源性GH/及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌下丘腦錯構瘤類癌胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現GH過度分泌的臨床表現已危及生命。

  臨床表現:起病緩慢早期可無症状而後逐漸出現面增長變闊 眉及雙顴隆突巨鼻大耳唇舌肥厚下頜漸突出牙齒稀疏鼻翼喉頭增大語言鈍濁容貌趨醜陋指趾粗短掌跖肥厚全身皮膚粗厚多汗多脂少數甲狀腺腫大,基礎代謝率增高甲狀腺功能大多正常少數亢進內臟普遍肥大胸廓增大男子性慾亢進女子多數月經紊亂閉經不育半數伴糖耐量損害多飲多尿高催乳素血症者可乳溢晚期出現腫瘤壓迫症状, 可有頭痛視野缺損高血壓也可出現繼發性甲狀腺功能減退症繼發性腎上腺皮質功能減退性腺萎縮性功能減退症骨質疏鬆脊柱活動受限等垂體性巨人症表現為兒童期過度生長身材高大肢生長尤速食慾亢進臂力過人晚期(衰退期)體力日漸衰弱。

兒童期過度生長的診斷

檢查:  (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常<5ug/L)。  (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗口服葡萄糖100g,服糖前及服糖後1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖後GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h後回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。  (四)鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合併甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。  (五)X線檢查:頭顱增大顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前後床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生指骨頂部呈叢毛增生CT掃描有助於發現微腺瘤患者。

兒童期過度生長的鑒別診斷

兒童肥胖由多種因素相互作用而發病,臨床上分為單純性肥胖症病理肥胖症兩大類,其中單純性肥胖症在兒童期最多見,大約佔兒童肥胖總數的95%;病理性肥胖又稱為繼發性肥胖,是繼發於其他疾病而產生的,僅占兒童肥胖的5%。單純性肥胖的病因至今仍不十分清楚,一般認為與遺傳、飲食習慣、生活方式及環境、以及神經內分泌能量代謝等有關。

檢查:  (一)GH測定:基礎值>15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常<5ug/L)。  (二)生長介素明顯升高(正常值75~200ug/L)。  (三)血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗口服葡萄糖100g,服糖前及服糖後1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH。正常服糖後GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h後回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。  (四)鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合併甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。  (五)X線檢查:頭顱增大顱骨板增厚;多數蝶鞍擴大、前後床突破壞;鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出;四肢長骨末端骨質增生指骨頂部呈叢毛增生CT掃描有助於發現微腺瘤患者。

兒童期過度生長的治療和預防方法

一、精神及心理護理。由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心。

  二、生活護理。患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外。

  三、飲食護理。應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。

  四、病情觀察。對晚期病人合併有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特徵。避免應激感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸症状、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退症危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛噁心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生。

  五、治療護理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿並查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應注意觀察有無低血糖反應發生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查並提醒他們不要隨便停藥,以免誘發危象。

  六、配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本並送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液並進行檢查。

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