上皮樣血管內皮細胞瘤

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上皮樣血管內皮細胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又稱組織細胞樣血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病為臨床和組織學上介於血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤。可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。

目錄

上皮樣血管內皮細胞瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

上皮樣血管內皮細胞瘤的症状

本病為多灶性血管腫瘤,可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見,呈單發或多發性緩慢生成的丘疹結節。好發於上或下肢,多見於25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發,自覺症状從無症状到伴發嚴重灼熱痛

根據臨床表現以多灶性血管腫瘤,出現皮膚損害罕見,結合組織病理檢查即可診斷。

上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷

上皮樣血管內皮細胞瘤的檢查化驗

組織病理:可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構,可見細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網狀纖維免疫組化檢查,第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。

上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療

(一)治療

廣泛切除。少數轉移者可用化療放療,或二者聯合應用。

(二)預後

可見到少數人有轉移。

參看

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