「E」字征

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食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區,狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為「E」字征。為先天性主動脈狹窄

目錄

「E」字征的原因

主動脈縮窄最常見於動脈導管動脈韌帶主動脈連接的相鄰部位。縮窄段主動脈外表輪廓向內凹陷,但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯,甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯,長度一般均在1cm以內。與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠段漸漸變細,呈圓錐狀。與縮窄段遠端相連接的降主動脈外徑可能擴大,血管壁增厚。縮窄段主動脈內徑往往比外觀更為細小,主動脈壁中層增厚,突入主動脈管腔,形成隔板或隔膜。主動脈壁內膜層也肥厚。主動脈管腔細小,僅能通過探針或徑僅數毫米,位於隔膜的中心部位或偏向一側。縮窄段遠端主動脈壁由於血流衝擊常引致內膜層增厚。心臟往往增大,左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚,管腔減小,可較早呈現冠循環血供不足的症状。約25~40%的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗,胸壁側支循環豐富。少數病例主動脈弓分支亦可呈現異常,如左鎖骨下動脈狹窄,右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源於縮窄段主動脈的近端或遠端等。由於縮窄段近端血壓升高,豐富的側支循環以及動脈擴大迂曲,顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發生動脈瘤,它的發生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。

「E」字征的診斷

主動脈縮窄臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

嬰幼兒期:單純導管後型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床症状。並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床症状為充血性心力衰竭。約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、餵食困難肝臟腫大心臟擴大等症状。嬰幼兒呈現左心室衰竭內科治療常難於控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音。但由於常並有心室間隔缺損心房間隔缺損,心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺。

主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓,但血壓升高的程度不嚴重,一般上肢血壓下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管,但難於捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大,且進行性增大,肺血管明顯充血心電圖檢查,在出生後數月內即可顯示右心室肥厚,6個月後可呈現雙心室肥厚左心室肥厚雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查,可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度,主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度,而且還可以顯示側支循環血管,觀察升主動脈主動脈弓的發育和主動脈分支的分布情況有無異常,以及是否並發動脈瘤等。

童年及成年期:不並有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例,生長入童年期時,大多數不呈現臨床症状,僅在體格檢查時發現上肢高血壓,股動脈搏動減弱或消失,心臟雜音或胸部X線片異常等,作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累後氣急心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈,鼻衂等症状,少數病例由於軀體下半部血供減少,可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內血管動脈瘤裂破,可引致蛛網膜下出血。擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈,可造成下肢癱瘓。進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等症状,並可因並發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發育正常,橈動脈搏動強,股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現,上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例,則右上肢血壓比左上肢高。側支循環發達的病例,在胸骨切跡上方及肩胛間區,可以見到和捫到側支循環血管搏動,胸骨左緣常可聽到收縮雜音,並傳導到背部。眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病征。胸部X線片檢查,隨年齡增大而異常徵象增多。兒童期時可無異常改變,但10歲以上病人常顯示心影增大,左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少,在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄後擴大所形成的「3」字征。擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨後段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線徵象。肋骨切跡僅見於5歲以上的病例,最常見於第4~9肋骨,一般累及雙側肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈,則受累的一側不顯現肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區,狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為「E」字征

主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度,主動脈腔狹窄程度,升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累,側支循環血管情況,有時尚可顯示未閉的動脈導管。對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查,但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例,如下背部可聽到雜音,肋骨切跡僅限於一側或位置較低者,則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的制定。

心電圖檢查:心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發現,年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。並有其它心臟血管病變者,則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例,如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯。應慎重考慮病人能否耐受手術治療。

心導管檢查:經股動脈插入導管向上送入降主動脈,如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然後,緩慢地拉出導管,同時連續記錄主動脈壓力。導管通過縮窄段時,血壓立即突然降低。縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷,而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。並有其它心臟血管病變者,心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。

「E」字征的鑒別診斷

要與升主動脈根部環狀縮窄相鑒別。它們X線檢查與心電圖檢查顯示的徵象相似。升主動脈根部環狀縮窄大多數病例在童年期才呈現主動脈出口狹窄症状。由於冠狀動脈粥樣硬化病變發生較早,心絞痛較為多見,有的病人有家族史。主動脈瓣狹窄 大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風濕病史,常於查體時發現心臟雜音

主動脈縮窄臨床表現,隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

嬰幼兒期:單純導管後型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床症状。並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床症状為充血性心力衰竭。約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促、心率增速、出汗、餵食困難肝臟腫大心臟擴大等症状。嬰幼兒呈現左心室衰竭內科治療常難於控制。導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾、有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音。但由於常並有心室間隔缺損心房間隔缺損,心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺。

主動脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現高血壓,但血壓升高的程度不嚴重,一般上肢血壓下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現心臟擴大。心區可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,常見股動脈搏動減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴大的側支循環血管,但難於捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴大,且進行性增大,肺血管明顯充血。心電圖檢查,在出生後數月內即可顯示右心室肥厚,6個月後可呈現雙心室肥厚左心室肥厚雙維超聲心動圖可顯示主動脈縮窄段病變。主動脈插管檢查,可根據縮窄段上下端主動脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度,主動脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長度和狹窄程度,而且還可以顯示側支循環血管,觀察升主動脈主動脈弓的發育和主動脈分支的分布情況有無異常,以及是否並發動脈瘤等。

童年及成年期:不並有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例,生長入童年期時,大多數不呈現臨床症状,僅在體格檢查時發現上肢高血壓,股動脈搏動減弱或消失,心臟雜音或胸部X線片異常等,作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累後氣急心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈,鼻衂等症状,少數病例由於軀體下半部血供減少,可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內血管動脈瘤裂破,可引致蛛網膜下出血。擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈,可造成下肢癱瘓。進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等症状,並可因並發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發育正常,橈動脈搏動強,股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現,上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例,則右上肢血壓比左上肢高。側支循環發達的病例,在胸骨切跡上方及肩胛間區,可以見到和捫到側支循環血管搏動,胸骨左緣常可聽到收縮雜音,並傳導到背部。眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病征。胸部X線片檢查,隨年齡增大而異常徵象增多。兒童期時可無異常改變,但10歲以上病人常顯示心影增大,左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少,在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄後擴大所形成的「3」字征。擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨後段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線徵象。肋骨切跡僅見於5歲以上的病例,最常見於第4~9肋骨,一般累及雙側肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈,則受累的一側不顯現肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區,狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為「E」字征

主動脈造影可明確縮窄段的部位、長度,主動脈腔狹窄程度,升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累,側支循環血管情況,有時尚可顯示未閉的動脈導管。對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查,但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例,如下背部可聽到雜音,肋骨切跡僅限於一側或位置較低者,則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的制定。

心電圖檢查:心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短。童年期病例心電圖檢查可無異常發現,年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損。並有其它心臟血管病變者,則可顯示雙心室肥大或右心室肥大。成年病例,如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯。應慎重考慮病人能否耐受手術治療。

心導管檢查:經股動脈插入導管向上送入降主動脈,如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力。然後,緩慢地拉出導管,同時連續記錄主動脈壓力。導管通過縮窄段時,血壓立即突然降低。縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷,而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度。並有其它心臟血管病變者,心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料。雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。

「E」字征的治療和預防方法

治療:先天性主動脈縮窄應該如何治療?

主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段,重建主動脈正常血流通道,使血壓和循環功能恢復正常。

主動脈縮窄病例一旦明確診斷,均應考慮施行手術治療,但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。

預防:先天性主動脈縮窄應該如何預防?

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%,常見的死亡原因為心力衰竭肺動脈不足和技術操作不當,血管動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重,手術死亡率比1歲以上的病人高。伴有其它先天性心臟血管畸形者,手術死亡率增高。伴有心室間隔缺損者,手術死亡率為20~30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術死亡率高達50~70%。

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