循環系統先天性畸形 (Q20-Q28)
- Q20 心室和連接的先天性畸形
- 排除：
右位心伴內臟反位（Q89.3）
伴有內臟逆位的鏡像心房排列（Q89.3）
- Q20.0 總動脈干
- 永存動脈干
- Q20.1 右心室雙出口
- 陶-賓二氏（Taussig-Bing）症候群
- Q20.2 左心室雙出口
- Q20.3 心室動脈連接不協調
- 主動脈右旋移位
大血管錯位（完全）
- Q20.4 心室雙入口
- 總心室
心室間隔膜缺失（三腔二房心）
單心室
- Q20.5 房室連接不協調
- 糾正型錯位
左旋移位
心室反向
- Q20.6 心房附屬物異構
- 伴有無脾或多脾的心房附屬物異構
- Q20.8 心腔和心連接的其它先天性畸形
- Q20.9 未明確的心腔和心連接的先天性畸形
- Q21 心臟間隔的先天性畸形
- 排除：
獲得性心臟間隔缺損（I51.0）
- Q22 肺動脈瓣和三尖瓣的先天性畸形
- Q22.0 肺動脈瓣閉鎖
- Q22.1 先天性肺動脈瓣狹窄
- Q22.2 先天性肺動脈瓣閉鎖不全
- 先天性肺動脈瓣迴流
- Q22.3 其它肺動脈瓣的先天性畸形
- 肺動脈瓣的先天性畸形 NOS
- Q22.4 先天性三尖瓣狹窄
- 三尖瓣閉鎖
- Q22.5 愛伯斯坦氏（Ebstein's）異常
- Q22.6 右心發育不全症候群
- Q22.8 其它三尖瓣的先天性畸形
- Q22.9 未明確的三尖瓣先天性畸形
- Q23 主動脈瓣和二尖瓣的先天性畸形
- Q23.0 先天性主動脈瓣狹窄
- 先天性主動脈:
.閉鎖
.狹窄
排除:
先天性主動脈下狹窄（Q24.4）
那些在左心發育不全症候群中的（Q23.4）
- Q23.1 先天性主動脈瓣閉鎖不全
- 二葉主動脈瓣
先天性主動脈閉鎖不全
- Q23.2 先天性二尖瓣狹窄
- 先天性二尖瓣閉鎖
- Q23.3 先天性二尖瓣閉鎖不全
- Q23.4 左心發育不全症候群
- 閉鎖,或是顯著的主動脈口或瓣發育不全，伴有升主動脈發育不全和左心室發育缺陷
（伴有二尖瓣狹窄或閉鎖）
- Q23.8 其它主動脈或二尖瓣的先天性畸形
- Q23.9 未明確的主動脈和二尖瓣的先天性畸形
- Q24 其它的心臟先天性畸形
- 排除：
心臟內纖維彈性組織增生（I42.4）
- Q24.0 右位心
- 排除：
伴有內臟逆位的右位心（Q89.3）
心房附屬物異構（伴有無脾或多脾）（Q20.6）
伴有內臟逆位的鏡像心房排列（Q89.3）
- Q24.1 左位心
- 心臟位於左半胸，且心尖指向左側，但伴有其它的內臟逆位和心臟缺損，或大血管的糾正性錯位
- Q24.2 三房心
- Q24.3 肺動脈漏斗狀狹窄
- Q24.4 先天性主動脈瓣下狹窄
- Q24.5 冠狀動脈畸形
- 先天性冠狀（動脈）瘤
- Q24.6 先天性心傳導阻滯
- Q24.8 其它特指的心臟先天性畸形
- 先天性：
.左心室憩室
畸形在：
.心肌
.心包膜
心位不正
尤爾（Uhl's）畸形
- Q24.9 未明確的心臟先天性畸形
- 先天性：
.異常 ｝ 心臟 NOS
.疾病 ｝
- Q25 大動脈的先天性畸形
- Q26 大靜脈的先天性畸形
- Q26.0 腔靜脈先天性狹窄
- 腔靜脈先天性狹窄（下腔靜脈）（上腔靜脈）
- Q26.1 永存左位上腔靜脈
- Q26.2 完全性肺靜脈異位連接
- Q26.3 部分性肺靜脈異位連接
- Q26.4 未明確的肺靜脈異常連接
- Q26.5 門靜脈異常連接
- Q26.6 肝動脈-門靜脈瘺
- Q26.8 大靜脈的其它先天性畸形
- 腔靜脈缺失（下腔靜脈）（上腔靜脈）
下腔靜脈中斷並奇靜脈異常迴流
左後主靜脈續存
鐮刀（半月形刀）症候群
- Q26.9 未明確的大靜脈的先天性畸形
- 腔靜脈異常（下腔靜脈）（上腔靜脈） NOS
- Q27 其它周邊血管系統的先天性畸形
- 排除：
異常在：
.腦和腦前血管（Q28.0-Q28.3）
.冠狀血管（Q24.5）
.肺動脈（Q25.5-Q25.7）
先天性視網膜動脈瘤（Q14.1）
血管瘤和淋巴管瘤（D18.-）
- Q27.0 先天性臍動脈缺失和發育不全
- 單臍動脈
- Q27.1 先天性腎動脈狹窄
- Q27.2 其它腎動脈的先天性畸形
- 腎動脈的先天性畸形 NOS
腎多支動脈變異
- Q27.3 外周動靜脈畸形
- 動靜脈瘤
排除：
獲得性動靜脈瘤（I77.0）
- Q27.4 先天性靜脈擴張
- Q27.8 其它特指的外周血管系統的先天性畸形
- 異常的鎖骨下動脈
缺失 ｝ 動脈或靜脈 NEC
閉鎖 ｝
先天性：
.動脈瘤（周邊的）
.狹窄，動脈
.靜脈曲張
- Q27.9 未明確的外周血管系統的先天性畸形
- 動脈或靜脈的異常 NOS
- Q28 循環系統的其它先天性畸形
- 排除：
先天性動脈瘤：
.NOS（Q27.8）
.冠狀的（Q24.5）
.周邊的（Q27.8）
.肺的（Q25.7）
.視網膜的（Q14.1）
破裂:
.腦動靜脈畸形（I60.8）
.腦前血管畸形（I72.-）
- Q28.0 腦前血管的動靜脈畸形
- 先天性腦前動靜脈瘤（非破裂性）
- Q28.1 腦前血管的其它畸形
- 先天性:
.腦前血管畸形 NOS
.腦前動脈瘤（非破裂性）
- Q28.2 腦血管的動靜脈畸形
- 腦動靜脈畸形 NOS
先天性腦動靜脈瘤（非破裂性）
- Q28.3 腦血管的其它畸形
- 先天性:
.腦動脈瘤（非破裂性）
.腦血管畸形
- Q28.8 其它特指的循環系統先天性畸形
- 特指部位的先天性動脈瘤 NEC
- Q28.9 未明確的循環系統先天性畸形
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Q10-Q18：面、耳、眼、頸部先天性畸形 | Q30-Q34：呼吸系統先天性畸形 
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