左心發育不全症候群

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左心發育不全症候群(hypoplastric left heart syndrome) 為一組先天性畸形,除左心室腔縮小外,可有主動脈瓣口及/或二尖瓣口狹窄或閉鎖升主動脈縮小等改變。左心室發育不全症候群可有以下五種類型:

主動脈閉鎖:①伴有二尖瓣狹窄;②伴有二尖瓣發育不全。

⑵二尖瓣狹窄。

二尖瓣閉鎖

⑷橫行主動脈弓閉鎖。

⑸主動脈弓發育不全。

本症候群多有心臟擴大,右心室右心房擴大,心電圖軸右偏;多在出生後數小時到數日內死於急性左心衰竭

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