三房心

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三房心為一種少見的先天性心血管畸形左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側即右後上方接受肺靜脈血液迴流的副房或稱為副心腔或第3心腔,隔膜遠側即左前下方為固有左心房並與左心耳二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨存在也常合并其他畸形,最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異常迴流。  

目錄

病因學

一般認為在胚胎髮生期共同靜脈干未能與左心房融合,同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分,未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發房隔的異常發育,左心房內異常隔膜,將左心房分隔為副房及真正的左房。  

發病機理

血流動力學變化取決於心房內隔膜孔道的大小和並發畸形。單發左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例,可引起肺靜脈迴流淤滯肺郁血、肺水腫肺動脈高壓,並發部分肺靜脈異常迴流或房間隔缺損位於右心房與副心房之間則產生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。  

臨床表現

臨床類型:1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結合臨床綜合為三型。

Ⅰ型 副房與真性左房之間不相通,副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異常迴流,嬰兒早期死亡。

Ⅱ型 副房與真性左房之間有一至數個小的通道,從臨床外科角度又分為兩個亞型:⑴與右心房不相通,臨床表現類似二尖瓣狹窄癥狀。⑵與右心房相通,臨床表現類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常迴流的癥狀。

Ⅲ型 副房與真性左房存在大的相通。

臨床表現:出現癥狀的時間與隔膜孔道大小有關。孔道狹小的嚴重症例,生後不久即可出現重度肺充血呼吸急促,隨之發生嚴重的肺炎充血性心力衰竭。孔道較大的病例,癥狀出現較遲,在幼兒或兒童期發生。孔道大的病例類似房間隔缺損,臨床上可無癥狀,生活正常,僅在活動後稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音舒張雜音,有時可聽到連續性雜音,這是由於梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致,P2亢進。但也可無雜音。  

輔助檢查

X線檢查:心臟輕至中度增大,以右心室肥大為主,有明顯肺循環高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特徵,上腔靜脈擴張,肺間質水腫肺動脈段突出顯示肺動、靜脈高壓征。

心電圖:電軸右偏,右心室肥大,P波增高提示右心房肥大

超聲心動圖B型超聲心動圖顯示左房內,二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈衝多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜,並可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小,對診斷幫助很大。

導管檢查及造影:右心導管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點。約1/3病例導管進入右心房後可通過房間隔缺損或卵圓孔進入左房,進入左房造影可顯示左房內存在異常隔膜,如能顯示副房則可發現在心動周期不見收縮,保持恆定的形態。一般不需常規進行心導管造影檢查。  

診斷

三房心的病人,通常酷似大房缺或二尖瓣狹窄及肺靜脈梗阻之表現。多無紫紺,除非有嚴重心衰時才呈現輕中度紫紺。心律失常少見,除重症外多無房顫體征多有胸前隆起,右室抬舉性衝動。P 2 亢進,肺動脈瓣關閉激惹感,肺動脈高壓嚴重時可有Graham-Steel雜音,胸骨左緣至心尖部都可能出現全收縮期雜音同時伴有震顫。雜音可為連續性或僅在舒張期,也可無雜音。雜音的有無及性質取決於血流動力學的改變,即取決於副房與真左房間交通的大小,肺靜脈引流情況及有無房缺等。收縮期雜音的產生多因相對肺動脈狹窄;舒張期雜音可為三尖瓣流量性或舒張期血液由副房經隔膜孔流入真左房所產生,當然後者也可產生連續性雜音。總之,三房心缺乏特異性聽診特點。

聯合性左右心導管檢查和選擇性心血管造影有助於診斷,可發現肺動脈及肺楔壓升高,而真左房壓正常或左房內有明顯壓差,左房內注射造影劑發現有異常隔膜及副房排空時間延遲,脈動脈造影也可見副房充盈時間延長,很少收縮;真性左房充盈晚,收縮強,心室舒張時隔膜活動方向與二尖瓣一致。

超聲心動圖是診斷三房心很有價值的方法。顯示左房內異常帶狀回聲並將左房分成兩腔,二尖瓣後葉舒張期高頻撲動,而二尖瓣葉正常。然而左房內隔膜不易發現,必須仔細檢查,尤其是臨床懷疑風心病而二尖瓣正常者。

三房心病人心電圖多為竇律,很少有房顫,常見電軸右偏、右室大。無特異性。

胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷氏B線,肺水腫等徵象,偶可似左房大,此與副房大有關,但三房心的左心耳多居於真左房,故左心耳不擴大是三房心的另一特點。右室大,肺動脈段突出等。

磁共振成像能清晰顯示左房內的異常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的臨床實用價值。  

鑒別診斷

先天性二尖瓣狹窄 血流動力學改變與三房心相似故臨床癥狀和體征較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大,未見隔膜也無心內分流,僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大,排空延遲,未見隔膜和第3心房的存在。

完全性肺靜脈異常迴流 X線胸部平片心影呈「8」字或「雪人」。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈迴流和房間隔缺損。

心房粘液瘤粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時,臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內異常腫塊影隨心臟舒縮後移動。  

治療措施

三房心的診斷一旦確定,手術治療是唯一方法。需在體外循環下充分切除隔膜,同時修補房間隔缺損和糾治其他合并心內畸形。手術途徑常採用以下兩種:

1.房間溝左房切口,適用於無房間隔缺損的嬰幼兒病例。

2.經右心房切口通過房間隔的進入左心房,適用伴有大的房間隔缺損的兒童。  

併發症

1 心律失常

由於三房心大多同時合并其他心內畸形,手術難度大、心內切口多,容易損傷傳導束而發生房室傳導阻滯,縫合部位牽拉傳導束造成局部組織的創傷、水腫也引起術後傳導阻滯電解質紊亂、手術造成的心肌缺血缺氧以及再灌注損傷,極易造成術後惡性心律失常的發生,嚴重可導致心搏驟停,及時發現及早處理是關鍵。術後進ICU後30min內抽取動脈血進行血氣分析,及時處理水、電解質紊亂,酸鹼失衡,氧供失衡,直至各項指標正常後每2~4h進行1次血氣分析,避免各種原因引起的缺氧而誘發的心律失常.

2 肺動脈高壓危象

肺高壓危象是指肺動脈壓力短期內急劇升高所導致的嚴重綜合征,常伴有心排量和氧飽和度顯著降低。本病術前和術中都可以發生肺動脈高壓危象。表現為肺動脈壓力升高,心率增快,血氧飽和度下降,患者煩躁不安,此時應積極進行治療。肺動脈危象的結局有時是不可逆的,常發生後於術後的18~48h,可提前或延後,治療的關鍵在於預防,避免引起肺動脈高壓危象的誘因。術後早期給予充分鎮靜,防止躁動,遵醫囑微量泵入鎮靜劑嗎啡多美康異丙酚;適當延長輔助呼吸時間,充分供氧,保持呼吸道通暢,及時清除呼吸道分泌物吸痰的手法輕柔,吸痰前後均給予高濃度氧氣接呼吸囊膨肺、防止躁動、疼痛氧需增加而引起的肺血管收縮、肺血管阻力增加,從而誘發肺動脈高壓危象同時密切觀察肺動脈壓力變化通過術中放置的肺動脈測壓管或漂浮導管連續監測肺動脈壓力,當肺動脈壓力接近或大於體循環的1/2時,遵醫囑使用擴血管藥物如硝普鈉前列腺素E1等,控制肺動脈壓力在體循環的1/3以下,防止肺動脈高壓危象發生。

3 低心排綜合征

低心排綜合征是一種特殊類型的心源性休克,是體外循環心臟術後嚴重併發症之一。術後嚴格控制出入液體量,避免液體補充過多造成容量負荷過重,嚴密監測有創血壓中心靜脈壓尿量;適當使用血管活性藥物,宜從小劑量開始,逐漸調整至理想效果,避免血流動力學的波動;及時發現,及早處理各型心律失常,防止誘發和加重低心排綜合征。  

預後

手術效果較好,肺動脈壓術後可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率高。

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