胰腺異位
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胰腺異位亦稱迷走胰腺，凡在胰腺本身以外生長的，與正常胰腺不相連的零星胰腺組織，均稱為胰腺異位。它與正常胰腺組織既無解剖上的聯繫，又無血管上的聯繫，屬於一種先天性疾病。
目錄 |
胰腺異位的病因
(一)發病原因
胰腺異位的確切發病原因尚不清楚，Sharma稱之為一個「謎」。目前主要有以下幾種學說：①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發生炎症粘連而使胰腺組織移植於鄰近器官;②腸壁胰腺結節在胚胎髮育其隨著腸道的縱向生長及旋轉而被帶到距胰腺較遠的部位;③少數胰腺異位還可位於肺、縱隔或其他少見部位。有人認為這是一種返祖現象，因為許多低等哺乳動物即如此。
致畸因素的作用與胚胎細胞的分裂速度及分化程度有密切關係。胰腺異位的發生，認為主要與胚胎時期胰腺原基在旋轉、融合過程中原基的殘餘有關。胰腺原基1個或數個細胞殘留於原腸壁，隨著原腸發生的有關器官。背側胰腺原基殘餘將被帶至胃，產生胃胰腺異位組織;腹側胰腺原基殘餘，肺、氣管的胰腺異位。
(二)發病機制
1.胰腺異位的發生部位 胰腺異位可以發生在消化道和消化道外，甚至出現在腹腔以外，但以胃和十二指腸最多見。據Pearson收集589例資料，依次為十二指腸(30%)、胃(25%)、空腸(15%)、梅克爾憩室(6%)、迴腸(3%);較少見於網膜、腸系膜、結腸、闌尾、膽囊、肝、脾、膽總管、腎周;罕見於肺、縱隔、氣管或食管。其中胃內胰腺異位多見於胃竇部，且多數位於距幽門6.0cm以內的大彎側和後壁。十二指腸的胰腺異位主要位於乳頭以上，常見於球部。據丁士海所收集資料，國人胰腺異位部位依次為胃(49.8%)、空腸(22.4%)、十二指腸(11.9%)、迴腸(11.9%)，其他位於膽總管、胰周脂肪組織、升結腸各1例。其中胃內胰腺異位主要在竇部，占胃的84.8%，體部佔15.2%。國內、外胰腺異位的常見部位有所差異，我國位於十二指腸者較國外要少，有認為與探查十二指腸比消化道其他位置困難，不易發現或易被忽略有關。
2.形態學表現
(1)大體形態：胰腺異位一般位於胃腸道的黏膜下，其次為肌層或肌纖維之間，但少見於漿膜面。向腔內凸出時可呈半球形、圓錐形及乳頭狀，表面可有1個或幾個導管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色，類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結節居多，多個少見;通常直徑約0.5～3.0cm，最小者僅在顯微鏡下才發現，最大者有記載為20cm×1cm，但極少超過6cm;沒有包膜，不能完整剝離。由於胰腺異位可以分泌胰酶和鹼性胰液，致其表面黏膜發生炎症、潰瘍，甚至出血。
(2)顯微鏡所見：鏡下可見胰腺小葉結構，具有腺泡和導管，甚至胰島。有將其分為3型：①由胰泡和導管構建，該型少見胰島;②由胰導管及平滑肌組成，又命名為腺肌瘤或肌上皮錯構瘤，多數發生於胃、膽囊;③系以上兩類的混合型，為較多見的一種類型。
胰腺異位組織像正常胰腺一樣，胰腺的任何病變均可以出現，例如急性、慢性炎症或潰瘍的病變，以及囊腫、腺瘤、胰島細胞、胰腺癌等病理學改變。
胰腺異位的症状
鑒於胰腺異位發生的部位、大小、數量、病理及繼發病變各異，其所產生的臨床症状較為多變，而又無特徵性可言。多數可以沒有任何臨床表現，也可以出現所在器官不同的梗阻、出血、腫瘤的症状。因而有人按其症状歸納為6類。
1.梗阻型 由於胰腺異位為一種腫瘤樣病變，可引起所在器官的壓迫或狹窄而出現梗阻症状。如位於胃竇部可引起幽門梗阻;位於十二指腸乳頭可引起膽道梗阻。
2.消化道出血型 Nelson報告胰腺異位引起消化道出血佔8.57%，其原因系胰腺異位周圍胃腸道黏膜充血、潰爛，以至形成潰瘍，或侵蝕胃腸道黏膜血管。
3.潰瘍型 位於幽門前區的胰腺異位，由於分泌胰蛋白酶，消化黏膜而形成潰瘍;或位於黏膜下的胰腺異位壓迫上層黏膜引起黏膜萎縮而形成潰瘍。
4.腫瘤型 由於胰腺異位多位於黏膜下或肌層內，使局部隆起，在鋇餐檢查時易誤為腫瘤。
5.憩室型 胰腺異位常發生在憩室內。
6.隱匿型 胰腺異位是一種先天發育異常，往往到中青年才出現症状，有的終身無症状，僅在屍解中發現有胰腺異位。
在臨床工作中，遇到消化道梗阻、出血、潰瘍、憩室及隆突性病變的患者，應想到胰腺異位的可能，本病主要在手術或屍檢中被偶爾發現。近年來，由於影像學和內鏡的廣泛開展，有些部位的胰腺異位可通過胃腸造影、內鏡超聲和纖維內鏡的檢查，得到明確的診斷。
胰腺異位的診斷
胰腺異位的檢查化驗
迄今沒有任何實驗室指標，可作為診斷本病的依據。若胰腺異位並存胰島細胞瘤、胃泌素瘤等，則將可分別檢測到血糖增高、胰高血糖素或胃泌素水平上升等。
1.影像學檢查
(1)B超檢查：胃、十二指腸壁在超聲圖上從內腔至漿膜，依次呈高-低-高-低-高回聲(胃腔至黏膜間界面-黏膜及黏膜肌層-黏膜下層-平滑肌層-漿膜下與漿膜層)，若胃、十二指腸壁的胰腺異位較大，或可從超聲圖中有所發現。如採用經腔內雙平面探頭，更可增加發現率。位於膽囊壁者呈隆起樣強回聲改變，不隨體位而變。
(2)X線檢查：鋇劑檢查對位於胃壁，尤其是幽門部的胰腺異位有一定意義。典型者可見局部充盈缺損，邊界清楚，表面光滑，基底稍寬，不活動。胰腺異位若有導管開口，則在充盈缺損區加壓片中心可見鋇劑，頗似潰瘍龕影，亦稱臍樣征(圖2a);並在充盈缺損區切位片上，或可見一細管狀鋇劑影，長約0.2～1.0cm，寬約0.2～0.5cm，被稱之為導管征(圖2b)，但有時常誤診為胃腸道「平滑肌瘤」、「息肉」、「惡性腫瘤」等。位於憩室者鋇劑檢查可以呈現憩室的形態，但難以顯示胰腺異位本身。據Neble報導在122例經病理證實的胰腺異位中，由鋇劑檢查確診者僅17例(13.9%)，表明X線鋇劑檢查的確診率並不高。
若胰腺異位引起小腸狹窄時，X線腹部平片將可見腸管擴張，液平面等部分性腸梗阻徵象。
較大的胰腺異位經CT增強掃描、螺旋CT、CT三維成像或MRI檢查，可在胃或腸壁上發現腫塊，但難以作出正確的定性診斷。
2.內鏡檢查 纖維內鏡，特別是電子內鏡、超聲內鏡均可更清楚看見突入腔內的隆起性病變，或可見潰瘍，甚至異位胰管的開口。雖然內鏡活檢可能獲得病理學診斷，鑒於胰腺異位常埋於黏膜下，甚至更深層，實際上內鏡鉗取較難獲得胰腺異位組織。對位於網膜、腸系膜、肝、脾等消化道外的胰腺異位，腹腔鏡檢查將有所幫助。ERCP可作為與膽總管結石、乏特壺腹癌、胰頭癌等相鑒別的方法(圖3)。
胰腺異位的鑒別診斷
胰腺疾病種類較多，同樣可發生在胰腺異位上，如胰腺瘺、胰腺囊腫、胰腺內分泌腫瘤、胰石症、胰腺蛔蟲症和胰源性腹水等，臨床上須根據不同情況加以鑒別。
胰腺異位的併發症
胰腺異位位於十二指腸乳頭周圍則可引起梗阻性黃疸;位於小腸者特別在迴腸末段可誘發腸套迭，引起相應的症状;位於膽囊內，膽囊造影時可見膽囊壁上有充盈缺損，呈固定性，膽石可移動，但與膽囊壁之良性腫瘤區別困難。胰腺異位受消化液的刺激，分泌蛋白酶，引起周圍組織炎症改變，潰爛及侵蝕胃腸道黏膜血管致出血等，因而可出現腹痛和「柏油」樣便等症状。
胰腺異位的西醫治療
(一)治療
一般對於沒有症状的胰腺異位無須治療。若在剖腹探查或其他手術中發現，在不影響原定手術計劃情況下，宜局部切除做冷凍切片或病檢。但必須注意胰腺異位常植入深部壁層，不應做局部剝離摘除，以免釀成消化道漏及胰腺組織殘留之弊。
有症状的胰腺異位，特別是並發梗阻、潰瘍、出血、腫瘤時應予手術治療。通常需要準確定位後，做部分胃壁或腸管切除;於胃竇者也有施行胃大部切除術;在憩室內者需做憩室或腸管切除;位於十二指腸者可施行腸壁局部切除縫合，也有少數報導胰腺異位貼近十二指腸降段內側，為此而做胰十二指腸切除術(Whipple術)。胰腺異位存在惡性腫瘤時，應按所在器官惡性腫瘤的根治性原則施行手術，但需注意探查胰腺本身，以排除胰腺癌轉移灶的可能。
(二)預後
無症状者可臨床隨訪，有症状者可採取手術治療，一般療效好，無複發。
參看
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