鹽類皮質激素分泌過少

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鹽皮質激素:主要作用於鈉、鉀、氯化物和水代謝,故有鹽皮質激素之稱。這類激素中有醛固酮脫氧皮質酮等,其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質激素有保鈉排鉀的作用,促進腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用,從而維持血漿中鈉、鉀的適當濃度。當腎上腺皮質機能亢進(如柯興氏症候群),11-脫氧皮質酮分泌過多時,可因體內保 留鈉和水超過限度而導致水腫血量增加、血壓升高高血糖低血鉀等。反之,若腎上腺皮質機能不足時,糖及礦物質的代謝紊亂,引起青銅色病,或稱為「阿狄森氏病」,表現出肌肉無力血壓下降皮膚色素沉著血糖過低,血中鈉減少而鉀增多,同時血液失水而濃縮等症状,嚴重時危及生命。

目錄

鹽類皮質激素分泌過少的原因

腎上腺皮質機能不足,例如阿狄森氏病。阿狄森氏病Addison又稱原發性慢性腎上腺皮質機能減退症,是由於雙側腎上腺皮質萎縮結核等嚴重感染腫瘤等引起的嚴重破壞,多數是由於結核破壞了腎上腺皮質或雙側腎上腺皮質大部或全部切除所致,引起的腎上腺皮質激素分泌不足所致的疾病,也可繼發於下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致,但由腎上腺本身引起者多見。此外,還有自身免疫病、嚴重的精神創傷也可使腎上腺皮質毀壞或萎縮;其餘為澱粉樣變、腫瘤、梅毒真菌血栓等也能破壞腎上腺皮質而影響其功能。

鹽類皮質激素分泌過少的診斷

本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道症状,如食慾減退腹痛腹瀉為首發症狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關,但二者的關係仍未明了。除胃腸道症状外,還可呈衰弱無力體重減輕色素沉著血壓下降等。

患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。

本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療後,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可接近正常人。隨訪觀察繼續治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治腎上腺危象發作。小兒產前產後生長發育完全正常。治療過程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染胃腸功能紊亂,甚而導致腎上腺危象發作,應予注意。

阿狄森氏病皮膚表現為皮膚、粘膜出現棕黑色色素沉著,以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯,如前額、眼周、四肢屈側、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇頰粘膜牙齦乳頭乳暈、外生殖器等部位也會出現棕色色素斑。本病除皮膚表現外,還有疲倦、精神萎糜、食欲不振頭暈心悸血壓降低、噁心、腹痛等症状,記憶力減退,思想不能集中,抑鬱煩躁等。本病常伴有其他內分泌障礙低血糖甲狀腺機能減退,性機能減退等。

實驗室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數小於30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見鈣化點。

除治療外,在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。

臨床表現皮質醇缺乏所引起的症状:

全身乏力,虛弱消瘦,皮膚,粘膜色素沉著,皮膚外露部位、關節皺褶處明顯色素沉著,同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退。

病情嚴重者可導致腎上腺危象,常發生於感染創傷,手術,分娩,過勞,大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現為噁心,嘔吐,腹瀉,嚴重脫水,血壓降低,心律快,脈細弱,常有高熱低血糖症低鈉血症等,可危及生命。

阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。

診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素(可的松類)終生替代治療,遇到感染等應激狀況還需要加量。

鹽類皮質激素分泌過少的鑒別診斷

一、單純性肥胖2型糖尿病:可有肥胖高血壓糖代謝異常、月經紊亂皮膚白紋等,血尿皮質醇及其代謝產物增高,但可被小劑量地塞米松所抑制,皮質醇及ACTH節律正常。

二、假性Cushing症候群酒精肝臟損害時,不僅各種症状激素水平類似本病,且對小劑量地塞米松給藥無反應或反應減弱,但戒酒即可恢復。

三、抑鬱症:雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制,但無Chushing症候群的臨床表現

本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道症状,如食慾減退腹痛腹瀉為首發症狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關,但二者的關係仍未明了。除胃腸道症状外,還可呈衰弱無力體重減輕色素沉著血壓下降等。

患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。

本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療後,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可接近正常人。隨訪觀察繼續治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治腎上腺危象發作。小兒產前產後生長發育完全正常。治療過程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染胃腸功能紊亂,甚而導致腎上腺危象發作,應予注意。

阿狄森氏病的皮膚表現為皮膚、粘膜出現棕黑色色素沉著,以暴露、壓迫、摩擦部位最明顯,如前額、眼周、四肢屈側、肩、腋、腰、臀皺襞及掌跖皮紋等處。粘膜如口唇頰粘膜牙齦乳頭乳暈、外生殖器等部位也會出現棕色色素斑。本病除皮膚表現外,還有疲倦、精神萎糜、食欲不振頭暈心悸血壓降低、噁心、腹痛等症状,記憶力減退,思想不能集中,抑鬱煩躁等。本病常伴有其他內分泌障礙低血糖甲狀腺機能減退,性機能減退等。

實驗室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數小於30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見鈣化點。

除治療外,在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。

臨床表現為皮質醇缺乏所引起的症状:

全身乏力,虛弱消瘦,皮膚,粘膜色素沉著,皮膚外露部位、關節皺褶處明顯色素沉著,同時口腔、唇、舌、頰粘膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退。

病情嚴重者可導致腎上腺危象,常發生於感染創傷,手術,分娩,過勞,大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現為噁心,嘔吐,腹瀉,嚴重脫水,血壓降低,心律快,脈細弱,常有高熱低血糖症低鈉血症等,可危及生命。

阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。

診斷明確的患者需要腎上腺皮質激素(可的松類)終生替代治療,遇到感染等應激狀況還需要加量。

鹽類皮質激素分泌過少的治療和預防方法

為了預防本病發生,必須強調及早治療各種結核病,尤其是腎結核、副睾結核、腸及腹腔盆腔結核等,對於長期應用糖皮質激素治療者,應盡量避免對垂體腎上腺的抑制。腎上腺手術切除時也應注意避免本症發生。 本病治療原則為:①糾正本病中代謝紊亂;②內分泌替代補充治療;③ 病因治療;④避免應激,預防危象。 由於本病屬慢性過程,必須使病人了解防治本病的基本知識,自覺地盡量避免過度疲勞、精神刺激、受冷、暴熱感染、受傷等應激因素,也須避免嘔吐腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類、蛋白質維生素,多鈉鹽少鉀鹽。如食物中氯化鈉量不足,可進服食鹽水溶液,每日入量在 10~15g左右,視各人需要而定,以維持電解質平衡。用內分泌治療者每日仍需3~10g。 本病的最基本療法除病因治療外,需長期皮質激素的替代補充。目前常用皮質醇激素(如可的松氫化可的松強的松強的松龍)和醛固酮類激素(一般採用人工合成的11-去氧皮質酮的各種製劑)治療。各種激素的劑量系一般病人所需,劑量但應用時必須個別化。

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